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目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析32例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的诊治情况。结果32例B超和CT诊断符合率分别为78.1%和84.4%。11例行术中冰冻切片检查,仅有1例与石蜡切片检查结果不符。30例手术治疗。26例行保留肾单位手术。结论影像学是诊断肾血管平滑肌脂肪瘤的主要方法,CT较B超对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断更、准确。手术治疗应强调保留肾单位,保护肾功能。