【摘 要】
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病史摘要回顾性分析2017年12月至2018年11月9例高度进展期鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者，其中3例女性，6例男性，中位年龄为47岁。所有患者均为局部T4b期，2例有远处转移。9例患者均接受手术及放疗，或联合药物治疗。中位随访时间为36个月。症状体征最为常见的主诉为单侧鼻塞（7/9），其次为头痛及面颊部痛（4/9）。分别有3例患者主诉鼻出血及面颊部麻木，2例诉嗅觉减退，2例患者视力下降。影像学显示有45%的病变起源于上颌窦，33%起源于鼻腔，22%起源于筛窦。诊断方法患者已有前次手术病理或活检病理结果，通过
【机 构】
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复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 中国医学科学院内镜下鼻颅底肿瘤外科治疗技术创新单元，上海200031复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 中国医学科学院内镜下鼻颅底肿瘤外科治疗技术创新单元，上海200031
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病史摘要回顾性分析2017年12月至2018年11月9例高度进展期鼻腔鼻窦腺样囊性癌患者，其中3例女性，6例男性，中位年龄为47岁。所有患者均为局部T4b期，2例有远处转移。9例患者均接受手术及放疗，或联合药物治疗。中位随访时间为36个月。
症状体征最为常见的主诉为单侧鼻塞（7/9），其次为头痛及面颊部痛（4/9）。分别有3例患者主诉鼻出血及面颊部麻木，2例诉嗅觉减退，2例患者视力下降。影像学显示有45%的病变起源于上颌窦，33%起源于鼻腔，22%起源于筛窦。
诊断方法患者已有前次手术病理或活检病理结果，通过CT和MRI判断病变范围。
治疗方法所有患者均行鼻腔鼻窦肿瘤切除术，6例行鼻内镜手术，3例齿龈切口联合鼻内镜手术，所有患者辅助放射治疗，2例患者辅助化疗，1例患者使用PD-1抑制剂治疗，1例患者使用靶向药物阿帕替尼治疗。
临床转归所有患者接受随访，中位随访时间为36个月。1例死亡，4例局部复发，3例远处转移。3年总生存率89%，局部无复发生存率56%，远处无转移生存率44%。
适合阅读人群耳鼻咽喉科
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