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【摘 要】 目的：分析2A型多发性内分泌腺瘤21例的临床治疗。方法：选取三级医院2008年7月--2013年7月间收治的2A型多发性内分泌腺瘤患者21例，针对患者病情程度给予对症治疗。结果：21例患者均行手术治疗，14例行肾上腺肿瘤切除术，7例行肾上腺保留手术。13例经腹切除，3例腹腔镜切除，5例经腰切除。术后患者血压恢复正常，VMA变化显著，术后1年随访未见复发或转移。结论：2A型多发性内分泌腺瘤临床罕见，治疗前需要完善各项检测，针对性的选择治疗方案。
【关键词】 2A型多发性内分泌腺瘤 临床治疗 特点
【中图分类号】 R736 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）10-0095-01
2A型多发性内分泌腺瘤由常染色体发生癌变所致，是由某一腺体上几种内分泌腺体发生功能亢进而导致的疾病，临床罕见，遗传性高[1]。由于该病的罕见性，临床尚无特异性的治疗方案。目前对2008年7月——2013年7月间收治的21例2A型多发性内分泌腺瘤患者的临床资料进行分析，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
选取2008年7月——2013年7月间收治的2A型多发性内分泌腺瘤患者21例，男11例，女10例，年龄范围：26～59岁，均龄（46.31±2.08）岁；病程：1.5～5年，平均（3.01±0.47）年。临床表现：血压增高、心悸头晕、未见甲亢。尿VMA检测显示，患者VMA升高明显，最高可达940μmol/L。肾上腺彩色B超表明，双侧病变10例，左侧病变5例，右侧病变6例。甲状腺检查显示出现低回声区，回声不均。患者病程、年龄、临床表现等基本资料差异较小，无统计学意义（P>0.05）。
1.2 方法
研究患者的家族史，明确家族遗传状况，给予患者肾上腺、血降钙素与VMA检查，确定疾病特点。若患者有家族倾向，给予基因检测，确认有无基因突变，详细记录基因突变点信息。
1.3 统计学分析
对本文所得实验数据均采用SPSS 12.0统计学软件进行检验，所得计量资料采用t检验，所得计数资料采用χ2检验，以P<0.05为有统计学意义。
2 结果
21例患者均應用相应的手术治疗，14例行肾上腺肿瘤切除术，7例行肾上腺保留手术。13例经腹切除，3例腹腔镜切除，5例经腰切除。所有患者均行甲状腺癌根治术，术后给予常规清扫。患者血压恢复正常，术后VMA变化显著，术后1年随访未见复发或转移，患者恢复状况见表1。
3 讨论
2A型多发性内分泌腺瘤最早于1961年出现，患者不同的内分泌腺均有肿瘤出现，表现多样，其中80%～90%为甲状腺髓样癌，70%～80%的嗜铬细胞瘤于肾上腺髓质出现，而且患者可能伴发多发性神经瘤，此为显性的常染色体遗传。目前，2A型多发性内分泌腺瘤的发生机制尚未明确，男女发病无特异性。临床中主要通过应用B超、X线、基因检测与实验室检查进行综合判断，尤其是家族史明确的患者需要给予基因突变检查。癌变基因突变是造成2A型多发性内分泌腺瘤的根本原因，导致癌变的首要原因在于络氨酸激酶受体，此种物质结果配体后自身会出现磷酸化，对细胞生长分化起到调节作用，目前为止，临床尚未发现并非基因突变所致的2A型多发性内分泌腺瘤病例。基因检测是诊断A型多发性内分泌腺瘤的重要手段，本研究中由于多种因素影响，仅对家族病史明确的患者给予基因检测，确定病变位置主要在第11位的外显子上。2A型多发性内分泌腺瘤家族发病的特征显著，甲状腺髓样癌为其基本特征，降钙素为首要检测指标，临床中应当高度重视检验降钙素。于若飞等[2]的研究表明，嗜铬细胞癌CT图像特异性强，准确性能够达到85%，检验方便快捷。值得注意的是，嗜铬细胞癌发病时间一般略迟于甲状腺髓样癌，因此，一旦发现患者罹患甲状腺髓样癌，需要立即检测是否伴发嗜铬细胞癌。手术是治疗该病的唯一手段，治疗期间，对于存在甲状腺髓样癌与嗜铬细胞癌的患者需对嗜铬细胞癌及时切除，避免高血压等多种并发症出现。本研究中，21例患者全部采取手术治疗，其中14例行肾上腺肿瘤切除术，7例行肾上腺保留手术。13例经腹切除，3例腹腔镜切除，5例经腰切除。所有患者均行甲状腺癌根治术，术后给予常规清扫。随访1年，未见复发与转移现象。说明手术治疗2A型多发性内分泌腺瘤效果良好，安全性高。综上认为，2A型多发性内分泌腺瘤临床罕见，治疗前需要完善各项检测，针对性的选择治疗方案。
参考文献
[1] 魏雯，刘小莺，姜晓华，林益川，刘礼斌.一多发性内分泌腺瘤病2A型家系的临床调查及基因分析[J].基础医学与临床，2010，25（08）：873-876.
[2] 于若飞，吴自勍，李爱民，金国萍，罗荣城.多发性内分泌腺瘤病2A型一例报道及文献回顾[J].南方医科大学学报，2014，22（06）：909-912.
【关键词】 2A型多发性内分泌腺瘤 临床治疗 特点
【中图分类号】 R736 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）10-0095-01
2A型多发性内分泌腺瘤由常染色体发生癌变所致，是由某一腺体上几种内分泌腺体发生功能亢进而导致的疾病，临床罕见，遗传性高[1]。由于该病的罕见性，临床尚无特异性的治疗方案。目前对2008年7月——2013年7月间收治的21例2A型多发性内分泌腺瘤患者的临床资料进行分析，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
选取2008年7月——2013年7月间收治的2A型多发性内分泌腺瘤患者21例，男11例，女10例，年龄范围：26～59岁，均龄（46.31±2.08）岁；病程：1.5～5年，平均（3.01±0.47）年。临床表现：血压增高、心悸头晕、未见甲亢。尿VMA检测显示，患者VMA升高明显，最高可达940μmol/L。肾上腺彩色B超表明，双侧病变10例，左侧病变5例，右侧病变6例。甲状腺检查显示出现低回声区，回声不均。患者病程、年龄、临床表现等基本资料差异较小，无统计学意义（P>0.05）。
1.2 方法
研究患者的家族史，明确家族遗传状况，给予患者肾上腺、血降钙素与VMA检查，确定疾病特点。若患者有家族倾向，给予基因检测，确认有无基因突变，详细记录基因突变点信息。
1.3 统计学分析
对本文所得实验数据均采用SPSS 12.0统计学软件进行检验，所得计量资料采用t检验，所得计数资料采用χ2检验，以P<0.05为有统计学意义。
2 结果
21例患者均應用相应的手术治疗，14例行肾上腺肿瘤切除术，7例行肾上腺保留手术。13例经腹切除，3例腹腔镜切除，5例经腰切除。所有患者均行甲状腺癌根治术，术后给予常规清扫。患者血压恢复正常，术后VMA变化显著，术后1年随访未见复发或转移，患者恢复状况见表1。
3 讨论
2A型多发性内分泌腺瘤最早于1961年出现，患者不同的内分泌腺均有肿瘤出现，表现多样，其中80%～90%为甲状腺髓样癌，70%～80%的嗜铬细胞瘤于肾上腺髓质出现，而且患者可能伴发多发性神经瘤，此为显性的常染色体遗传。目前，2A型多发性内分泌腺瘤的发生机制尚未明确，男女发病无特异性。临床中主要通过应用B超、X线、基因检测与实验室检查进行综合判断，尤其是家族史明确的患者需要给予基因突变检查。癌变基因突变是造成2A型多发性内分泌腺瘤的根本原因，导致癌变的首要原因在于络氨酸激酶受体，此种物质结果配体后自身会出现磷酸化，对细胞生长分化起到调节作用，目前为止，临床尚未发现并非基因突变所致的2A型多发性内分泌腺瘤病例。基因检测是诊断A型多发性内分泌腺瘤的重要手段，本研究中由于多种因素影响，仅对家族病史明确的患者给予基因检测，确定病变位置主要在第11位的外显子上。2A型多发性内分泌腺瘤家族发病的特征显著，甲状腺髓样癌为其基本特征，降钙素为首要检测指标，临床中应当高度重视检验降钙素。于若飞等[2]的研究表明，嗜铬细胞癌CT图像特异性强，准确性能够达到85%，检验方便快捷。值得注意的是，嗜铬细胞癌发病时间一般略迟于甲状腺髓样癌，因此，一旦发现患者罹患甲状腺髓样癌，需要立即检测是否伴发嗜铬细胞癌。手术是治疗该病的唯一手段，治疗期间，对于存在甲状腺髓样癌与嗜铬细胞癌的患者需对嗜铬细胞癌及时切除，避免高血压等多种并发症出现。本研究中，21例患者全部采取手术治疗，其中14例行肾上腺肿瘤切除术，7例行肾上腺保留手术。13例经腹切除，3例腹腔镜切除，5例经腰切除。所有患者均行甲状腺癌根治术，术后给予常规清扫。随访1年，未见复发与转移现象。说明手术治疗2A型多发性内分泌腺瘤效果良好，安全性高。综上认为，2A型多发性内分泌腺瘤临床罕见，治疗前需要完善各项检测，针对性的选择治疗方案。
参考文献
[1] 魏雯，刘小莺，姜晓华，林益川，刘礼斌.一多发性内分泌腺瘤病2A型家系的临床调查及基因分析[J].基础医学与临床，2010，25（08）：873-876.
[2] 于若飞，吴自勍，李爱民，金国萍，罗荣城.多发性内分泌腺瘤病2A型一例报道及文献回顾[J].南方医科大学学报，2014，22（06）：909-912.