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【摘要】 目的 探讨小肠中高危险度恶性间质肿瘤(GIST)影像学特征及诊断价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的21例中高度危险度小肠GIST的影像学资料,所有病例均行免疫组织化学检测。结果 21例中,11例GIST中度危险度,10例高度危险度。肿瘤大小5.1～7.9 cm,平均6.4 cm。CT检查为肠腔偏侧性狭窄、腔外不规则肿块、肿块内多灶性低密度坏死区、明显的不均匀强化。结论 中高危险度GIST影像学表现具有一定的特征性,一般直径大于5 cm,沿长轴偏侧性狭窄伴多发性溃疡、不规则腔外肿块、肿块内多处低密度区征象、增强扫描有明显的不均匀强化,CT检查是小肠中高度危险度GIST主要影像学方法。
【关键词】
小肠;间质瘤;体层摄影术;X线计算机;免疫组织化学
The study of imaging findings and clinic-pathological of high risk gastrointestinal stromal tumor of small intestine
YAN Hong,QIN Tao,WANG Gang-ping. Department of Radioology, The People’s Hospital of Rizhao City, Rizhao 276826, China
【Abstract】 Objective To investigate the imaging findings high risk Gastrointestinal stromal tumor(GIST) of small intestine.Methods The clinical and imaging data of 21 patients with moderate and high risk GISTs of small intestine which were diagnosed surgically and pathologically were analyzed and summarized.All cases weredetected by S-P method. Results The tumors included 11 moderate risk and 10 and high risk GISTs. The diameter varied from 5.1 to 7.9 cm,the average size was 6.4 cm. The main signs of CT scans was partial lumen stenosis,an extraluminal mass with multiple necrosis areas of low density. Conclusion Helical CT scan are the major imaging techniques in the determination moderate and high risk GISTs of small intestine. The appearances include imperfect lumen and the irregular tumor with multiulcerations or low density regions and inhomoneneous enhancement.
【Key words】 Small intestine;Stromal tumor;Tomonraphy;X-ray computed;Immunohistochemistry
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.11.51
作者单位:276826
山东省日照市人民医院CT室(延宏);港口医院(秦涛),病理科(王刚平)
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)具有广谱生物学行为[1],对于临床表现为典型恶性者可直接诊断为恶性GIST,而对于局限性GIST生物学行为的评估,宜以危险程度代替良恶性[2]。为探讨小肠GIST影像学特征,我们对21例中高危险度GISTs进行了回顾性分析,报告如下。
1 资料与方法
收集2000年1月至2009年12月间手术切除病理学证实的21例小肠中高危GISTs作研究,应用免疫组织化学S-P法检测CD117、CD34、S-100和SMA确诊。21例中男14例,女7例,年龄28～71岁,平均54岁。临床表现为腹包块9例,腹痛11例,消化不良10例,黑便5例,7例有恶心、腹胀及呕吐等不全性小肠梗,腹泻6例。X线钡剂造影检查前患者禁食8～12 h,分次口服150～300 ml稀钡立位结合卧位观察正位和双斜位、卧位像,每隔20 min左右观察1次,不同体位及不同充盈状态的充盈像、黏膜像及加压相,观察肠壁蠕动情况,直至部分钡剂通过回盲瓣进入升结肠,所有病例均透视后通过微机处理摄取多幅激光照片结合观察微细结构。螺旋CT检查前禁食12 h,在检查前2~3 h口服2%800 ml水溶性碘造影剂使结肠适度充盈,1~2 h再服600 ml充盈远段小肠,15~30 min再服600 ml充盈胃及近段小肠。如无禁忌证,5~10 min常规肌注654-2或胰高血糖素。21例均进行增强CT检查。
2 结果
X线钡餐造影表现为肠壁增厚、蠕动改变16例,肠黏膜隆起9例,皱襞变平破坏8例,腔偏侧性狭窄11例;肿块内出现钡斑或样改变8例,溃疡、边缘隆起6例。CT扫描21例均见有软组织密度影,腔内软组织密度影10例,腔外软组织密度影9例,腔内和腔外者2例。沿长轴发展的偏侧性狭窄11例,密度均匀者7例,不均匀9例,可见多灶性低密度区,病理显示为坏死。增强后低度恶性者均匀强化,高度恶性增强后均匀强化2例。肿瘤边界不清,分叶或不规则。CT扫描肿瘤大小5.1～7.9 cm,平均6.4 cm。21例CD117均阳性,19例CD34阳性,3例SMA,7例S-100灶状区域阳性。
3 讨论
GIST多见于中老年患者,发病中位年龄约为50～60岁,无明显性别差异,通常表达CD117具有广谱生物学行为潜能,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。95%GIST特征性表达c-kit基因蛋白产物CD117,在无c-kit基因突变的GIST中部分有血小板源生长因子受体基因的突变[3],GIST起源于具备Cajal细胞特性的原始间叶细胞,大多数也表达CD34,局灶性表达平滑肌动蛋白SMA和S-100蛋白。大约30%临床表现为典型的恶性,在腹腔内扩散形成多发性肿瘤结节,远处转移依次见于肝、肺和骨,对于这些病例应直接诊断为恶性GIST。而对于局限性GIST,尽管不排除存在良性GIST的可能,但目前病理学的水平尚无法对其准确认识,因此,危险程度的称谓较良恶性更为合理。我国胃肠道间质瘤病理共识意见推荐采用危险程度分为极低、低、中和高的4级,按照肿瘤大小和核分裂相计数,结合肿瘤边缘有无浸润和远处转移等,进行危险度分级。极低危组:肿瘤直径<2 cm,MI<5个/50 HPF;低危组:直径2~5 cm,MI<5/50 HPF;中危:直径<5 cm.,MI 5~10/50 HPF或直径5~10 cm,MI<5/50 HPF;高危组:直径>5 cm,MI>5/50 HPF或肿瘤直径>10 cm或MI >10/50 HPF,如出现转移、局部浸润、手术无法完整切除及肿瘤性坏死则均视为高危组。
小肠GIST少见,胃肠道间叶性肿瘤。小肠的 GIST 具有明显异质性,其组织学形态、免疫组化染色特征、生物学行为均不一。一般肿瘤直径<2 cm,密度均匀,边界清晰,边缘无分叶,核分裂象<5个/50HPF,则多为低度危险度,肿瘤直径>5 cm,密度不均匀,边界欠清晰,易出血坏死囊性变,核分裂象大于10个/10HPF,则多为高度危险。最可靠的恶性征象是浸润邻近器官或转移,肿瘤黏膜侵犯、肌层浸润也是恶性的重要证据。X线钡餐造影能较好地显示肠壁增厚、蠕动改变、肠黏膜隆起、黏膜皱襞变平或破坏信息,肠腔偏侧性狭窄、肿块内出现钡斑样改变,但不能分辨肿块位于肠壁的何层,而CT是小肠GIST定位诊断的主要影像学方法;CT扫描可清楚地显示肿瘤大小、密度、边界、与管腔的关系、位于腔内还是腔外,增强能显示肿瘤内部强化情况;还能很好的显示肠系膜淋巴结是否增大。该特征,在术前诊断具有较高的价值。螺旋CT多平面成像技术在评价GIST生物学行为上的价值,表现在可在冠状位上和横断面上判定肿瘤位置、大小、边界、密度、强化情况、与周围脏器的关系、有无转移灶,还可判定分子靶向治疗效果。螺旋CT多平面成像技术表现具有一定的特征性,消化道偏侧性狭窄伴溃疡、不规则腔外肿块、多灶性低密度区征象、明显的不均匀强化对小肠中高危险度GIST定性诊断有较大价值。
小肠GIST应鉴别脂肪瘤和平滑肌瘤及神经鞘瘤。脂肪瘤CT表现有特异性,表现为与肠管关系密切的脂肪密度肿块,CT值-80~-120HU,密度均匀,相邻肠壁不增厚。平滑肌、神经肿瘤表现为腔内光滑的充盈缺损,圆形或椭圆形,浆膜下可间接显示临近肠袢的移位,增强扫描强化效果明显;肉瘤可呈分叶状或不规则形,多趋向腔外生长,直径多较大,密度不均,中心液化坏死是CT表现的常见特征,偶可见钙化,增强后肿瘤边缘强化而中心不强化。
参考文献
[1] 中国胃肠道间质瘤病理共识意见专家组.中国胃肠道间质瘤(GIST)病理共识意见.中华病理学杂志,2007,36(10):704.
[2] Fletcher CD, Berman JJ, Corless CL,et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol, 2002,33(5):459-465.
[3] Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, et al. PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors. Science, 2003,299(5607):708-710.
【关键词】
小肠;间质瘤;体层摄影术;X线计算机;免疫组织化学
The study of imaging findings and clinic-pathological of high risk gastrointestinal stromal tumor of small intestine
YAN Hong,QIN Tao,WANG Gang-ping. Department of Radioology, The People’s Hospital of Rizhao City, Rizhao 276826, China
【Abstract】 Objective To investigate the imaging findings high risk Gastrointestinal stromal tumor(GIST) of small intestine.Methods The clinical and imaging data of 21 patients with moderate and high risk GISTs of small intestine which were diagnosed surgically and pathologically were analyzed and summarized.All cases weredetected by S-P method. Results The tumors included 11 moderate risk and 10 and high risk GISTs. The diameter varied from 5.1 to 7.9 cm,the average size was 6.4 cm. The main signs of CT scans was partial lumen stenosis,an extraluminal mass with multiple necrosis areas of low density. Conclusion Helical CT scan are the major imaging techniques in the determination moderate and high risk GISTs of small intestine. The appearances include imperfect lumen and the irregular tumor with multiulcerations or low density regions and inhomoneneous enhancement.
【Key words】 Small intestine;Stromal tumor;Tomonraphy;X-ray computed;Immunohistochemistry
DOI:10.3760/cma.j.issn 1673-8799.2010.11.51
作者单位:276826
山东省日照市人民医院CT室(延宏);港口医院(秦涛),病理科(王刚平)
胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)具有广谱生物学行为[1],对于临床表现为典型恶性者可直接诊断为恶性GIST,而对于局限性GIST生物学行为的评估,宜以危险程度代替良恶性[2]。为探讨小肠GIST影像学特征,我们对21例中高危险度GISTs进行了回顾性分析,报告如下。
1 资料与方法
收集2000年1月至2009年12月间手术切除病理学证实的21例小肠中高危GISTs作研究,应用免疫组织化学S-P法检测CD117、CD34、S-100和SMA确诊。21例中男14例,女7例,年龄28～71岁,平均54岁。临床表现为腹包块9例,腹痛11例,消化不良10例,黑便5例,7例有恶心、腹胀及呕吐等不全性小肠梗,腹泻6例。X线钡剂造影检查前患者禁食8～12 h,分次口服150～300 ml稀钡立位结合卧位观察正位和双斜位、卧位像,每隔20 min左右观察1次,不同体位及不同充盈状态的充盈像、黏膜像及加压相,观察肠壁蠕动情况,直至部分钡剂通过回盲瓣进入升结肠,所有病例均透视后通过微机处理摄取多幅激光照片结合观察微细结构。螺旋CT检查前禁食12 h,在检查前2~3 h口服2%800 ml水溶性碘造影剂使结肠适度充盈,1~2 h再服600 ml充盈远段小肠,15~30 min再服600 ml充盈胃及近段小肠。如无禁忌证,5~10 min常规肌注654-2或胰高血糖素。21例均进行增强CT检查。
2 结果
X线钡餐造影表现为肠壁增厚、蠕动改变16例,肠黏膜隆起9例,皱襞变平破坏8例,腔偏侧性狭窄11例;肿块内出现钡斑或样改变8例,溃疡、边缘隆起6例。CT扫描21例均见有软组织密度影,腔内软组织密度影10例,腔外软组织密度影9例,腔内和腔外者2例。沿长轴发展的偏侧性狭窄11例,密度均匀者7例,不均匀9例,可见多灶性低密度区,病理显示为坏死。增强后低度恶性者均匀强化,高度恶性增强后均匀强化2例。肿瘤边界不清,分叶或不规则。CT扫描肿瘤大小5.1～7.9 cm,平均6.4 cm。21例CD117均阳性,19例CD34阳性,3例SMA,7例S-100灶状区域阳性。
3 讨论
GIST多见于中老年患者,发病中位年龄约为50～60岁,无明显性别差异,通常表达CD117具有广谱生物学行为潜能,是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤。95%GIST特征性表达c-kit基因蛋白产物CD117,在无c-kit基因突变的GIST中部分有血小板源生长因子受体基因的突变[3],GIST起源于具备Cajal细胞特性的原始间叶细胞,大多数也表达CD34,局灶性表达平滑肌动蛋白SMA和S-100蛋白。大约30%临床表现为典型的恶性,在腹腔内扩散形成多发性肿瘤结节,远处转移依次见于肝、肺和骨,对于这些病例应直接诊断为恶性GIST。而对于局限性GIST,尽管不排除存在良性GIST的可能,但目前病理学的水平尚无法对其准确认识,因此,危险程度的称谓较良恶性更为合理。我国胃肠道间质瘤病理共识意见推荐采用危险程度分为极低、低、中和高的4级,按照肿瘤大小和核分裂相计数,结合肿瘤边缘有无浸润和远处转移等,进行危险度分级。极低危组:肿瘤直径<2 cm,MI<5个/50 HPF;低危组:直径2~5 cm,MI<5/50 HPF;中危:直径<5 cm.,MI 5~10/50 HPF或直径5~10 cm,MI<5/50 HPF;高危组:直径>5 cm,MI>5/50 HPF或肿瘤直径>10 cm或MI >10/50 HPF,如出现转移、局部浸润、手术无法完整切除及肿瘤性坏死则均视为高危组。
小肠GIST少见,胃肠道间叶性肿瘤。小肠的 GIST 具有明显异质性,其组织学形态、免疫组化染色特征、生物学行为均不一。一般肿瘤直径<2 cm,密度均匀,边界清晰,边缘无分叶,核分裂象<5个/50HPF,则多为低度危险度,肿瘤直径>5 cm,密度不均匀,边界欠清晰,易出血坏死囊性变,核分裂象大于10个/10HPF,则多为高度危险。最可靠的恶性征象是浸润邻近器官或转移,肿瘤黏膜侵犯、肌层浸润也是恶性的重要证据。X线钡餐造影能较好地显示肠壁增厚、蠕动改变、肠黏膜隆起、黏膜皱襞变平或破坏信息,肠腔偏侧性狭窄、肿块内出现钡斑样改变,但不能分辨肿块位于肠壁的何层,而CT是小肠GIST定位诊断的主要影像学方法;CT扫描可清楚地显示肿瘤大小、密度、边界、与管腔的关系、位于腔内还是腔外,增强能显示肿瘤内部强化情况;还能很好的显示肠系膜淋巴结是否增大。该特征,在术前诊断具有较高的价值。螺旋CT多平面成像技术在评价GIST生物学行为上的价值,表现在可在冠状位上和横断面上判定肿瘤位置、大小、边界、密度、强化情况、与周围脏器的关系、有无转移灶,还可判定分子靶向治疗效果。螺旋CT多平面成像技术表现具有一定的特征性,消化道偏侧性狭窄伴溃疡、不规则腔外肿块、多灶性低密度区征象、明显的不均匀强化对小肠中高危险度GIST定性诊断有较大价值。
小肠GIST应鉴别脂肪瘤和平滑肌瘤及神经鞘瘤。脂肪瘤CT表现有特异性,表现为与肠管关系密切的脂肪密度肿块,CT值-80~-120HU,密度均匀,相邻肠壁不增厚。平滑肌、神经肿瘤表现为腔内光滑的充盈缺损,圆形或椭圆形,浆膜下可间接显示临近肠袢的移位,增强扫描强化效果明显;肉瘤可呈分叶状或不规则形,多趋向腔外生长,直径多较大,密度不均,中心液化坏死是CT表现的常见特征,偶可见钙化,增强后肿瘤边缘强化而中心不强化。
参考文献
[1] 中国胃肠道间质瘤病理共识意见专家组.中国胃肠道间质瘤(GIST)病理共识意见.中华病理学杂志,2007,36(10):704.
[2] Fletcher CD, Berman JJ, Corless CL,et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol, 2002,33(5):459-465.
[3] Heinrich MC, Corless CL, Duensing A, et al. PDGFRA activating mutations in gastrointestinal stromal tumors. Science, 2003,299(5607):708-710.