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先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1],至今分类尚不统一,根据临床症状、病理和遗传特征,可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。分类也有多种,按病理上疱疹所在位置可分为四型,即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂,表皮坏死、松懈、脱落[2],可发生于身体任何部位,护理难度大。我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿,经过积极的治疗和精心的护理,取得了较满意的效果。