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小儿胆总管囊肿为小儿外科少见的一种疾病，主要的并发症为梗阻性黄疽、胆管炎，穿孔。小儿胆总管囊肿致胆囊穿孔却非常少见。我院收治1例，现报告如下。1病历摘要女，1岁。以腹痛、腹胀2d于2007-07-08入院。查体：全腹膨隆，腹式呼吸消失，全腹压痛阳性，肌紧张阳性，肠呜音减弱，叩诊移动性浊音阳性。诊断性腹腔穿刺，于右下腹抽出约10m1稀薄胆汁。立即术前准备，急诊在全麻下行剖腹探查术，术中见胆总管囊肿大小约5．0cm×5．0cm，