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目的探讨Ｄｕｂｉｎ－Ｊｏｈｎｓｏｎ综合征（Ｄｕｂｉｎ－Ｊｏｈｎｓｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＤＪＳ）病人肝细胞内色素颗粒的本质。方法应用光镜、组织化学、免疫组织化学和电镜技术对肝细胞内色素颗粒进行探讨及其对Ｓ—１００蛋白和ＨＭＢ４５的表达。结果组织学检查显示肝小叶结构正常，肝细胞内有大量棕褐色颗粒沉着，尤以小叶中央区明显。组织化学染色和超微结构观察结果证实色素颗粒具有脂褐素和黑色素的特征，免疫组织化学染色证实为黑色素。结论ＤＪＳ病人肝细胞内色素颗粒为脂褐素一黑色素复合物。