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目的探讨肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的临床特征，为进一步研究病因、发病机制和治疗提供临床数据支持。方法回顾性分析26例ALS的临床特点、症状、体征、既往史及实验室检查资料。结果本组男17例，女9例；发病年龄（47．7±8．9）岁，发病年龄高峰39～51岁，30岁以前发病4例，70岁以后发病1例。隐袭起病23例，亚急性起病3例，病情均进展缓慢，首发症状以肌无力为主，均经神经电生理检查及肌电图检查明确诊断。均予糖皮质激素、能鞋合剂等治疗，其中