【摘 要】
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目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）肾损伤患者的临床病理特点及预后影响因素。方法 收集2011年7月—2019年7月在同济大学附属同济医院首诊为AAV的65例患者资料，包括：性别、年龄、受累系统、治疗方案、ANCA血清学结果、起病时的血肌酐（sCr）、起病时是否存在急性肾损伤（AKI）、24 h尿蛋白定量（UPE）、尿红细胞（RBC）计数、血清白蛋白（sALB）、血红蛋
【基金项目】
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国家自然科学基金青年项目（81800631）；
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目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）肾损伤患者的临床病理特点及预后影响因素。方法 收集2011年7月—2019年7月在同济大学附属同济医院首诊为AAV的65例患者资料，包括：性别、年龄、受累系统、治疗方案、ANCA血清学结果、起病时的血肌酐（sCr）、起病时是否存在急性肾损伤（AKI）、24 h尿蛋白定量（UPE）、尿红细胞（RBC）计数、血清白蛋白（sALB）、血红蛋白（Hb）、血白细胞（WBC）计数、血小板计数、血中性粒细胞比例、CRP、血清补体3（C3）、ESR、估算的肾小球滤过率（eGFR）、疾病活动度、合并症，以及部分患者的肾脏病理学分型及肾脏外系统受累情况。根据随访期间是否发生终点事件，将患者分为终点事件组和非终点事件组。随访结束时间为2019年12月31日或发生终点事件。结果 17例患者在随访期间发生终点事件，纳入终点事件组；其他48例患者被纳入非终点事件组。终点事件组中有13例患者的死亡原因为肺部感染。终点事件组患者在确诊AAV时的年龄、Charlson合并症指数均显著高于非终点事件组（P值均＜0.05）。终点事件组患者起病时eGFR显著低于非终点事件组，而起病时sCr水平和发生AKI的患者比例显著高于非终点事件组（P值均＜0.05）。26例（40.0%）患者行肾脏病理学检查，终点事件组9例、非终点事件组17例，以新月体型最多，为10例（38.5%,10/26）。各肾脏病理学分型的患者比例在终点事件组与非终点事件组间的差异无统计学意义（χ~2=4.780,P＞0.05）。肾脏外受累脏器以呼吸系统最多见，为62例（95.4%）。两组间应用糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗的患者比例的差异无统计学意义（χ~2=0.315,P＞0.05）。多因素Cox回归分析显示，在校正性别、年龄、中性粒细胞比例和血清C3水平后，起病时sCr水平较高是AAV肾损伤患者预后不良的独立危险因素（P=0.003）。sCr变量ROC曲线的AUC为0.757（95%CI为0.626～0.887）,最佳截断值为108.5μmol/L（灵敏度为0.941,特异度为0.500）。结论 AAV肾损伤的表现具有多样性、轻重不一，起病时sCr水平较高为其预后不良的独立危险因素，需制订个体化的治疗方案，并重视感染的预防，以提高总体生存率。
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