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目的 了解新生儿先天性消化道畸形的临床特点。方法 对３５例新生儿先天性消化道畸形进行回顾分析。结果 以先天性巨结肠的发生率占首位。临床表现主要有呕吐（４８％）、腹胀（６６％）及黄疸（３７％），合并其他畸形率为１４％，男：女发病率４：１，部分畸形有家族性发病倾向。结论 呕吐、腹胀、黄疸为新生儿先天性消化道畸形的主要临床特征，病因中应注意遗传因素。