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目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征.方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查.确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗.结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724～1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低.治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化.结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临