系统性红斑狼疮合并卟啉病一例

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患者女,27岁。1983年4月10日因畏寒、高热伴腰骶部及右髋关节疼痛,紫红色尿2天入院。入院前13天顺产1女婴。妊娠8个月时,患者面部及手背皮肤出现多数小水疱。皮肤水疱活检:表皮内及皮下均未见疱疹,真皮上部血管周围慢性炎性细胞浸润。直接免疫荧光染色:基底膜区IgM呈颗粒状沉积,未见IgG沉积。蛋白电泳:γ-球蛋白23.9/dl,IgG2,350mg/dl。患者5年前,即有不规则发热,伴多关节疼痛,血沉50~110mm/h。1982年肝脾肿大,明显脱发,阳光照射后皮肤发红,诊断为“风湿性关节炎”。断续用泼尼松、炎痛喜康治疗,症状时好时发。发病以来贫血(Hb8g左右),但未用过铁剂治疗,无肝炎病史,无饮酒史。家族中无类似病史。

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