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患儿男，6岁8月，重庆籍，因“阵发性颜面及手足青紫3天”于2006年3月1日入院。入院前3天患儿于周围环境变冷时出现颜面、口唇、耳、鼻及手足青紫，伴手足疼痛，肢端冷，予温水局部加温后青紫可消失，但每于周围环境温度下降时青紫现象复现，并伴乏力、面色苍白。病程中无发热，无皮肤巩膜黄染，无寒颤，无肉眼血尿或茶色尿，无头昏头痛恶心呕吐，无腹痛腹泻，无关节肿痛，无皮疹，精神饮食如常，大小便正常。在当地医院就诊后，诊断不明，推荐转我院进行进一步诊治。患儿来我院就诊，门诊取指尖末梢血查血常规时，标本在稀释液中出现“凝块