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复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病,表现为耳痛、鼻、咽、喉、气管、关节、心脏、内耳、角膜和巩膜等多器官系统的反复发作炎症性疾病。主要侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织。约半数患者累及喉、气管及支气管软骨,表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽,呼吸困难和吸气性喘鸣。喉和会厌炎症可导致上呼吸道塌陷,造成窒息,需急诊行气管切开术。在疾病的晚期支气管也可发生类似病变,炎症水肿及瘢痕形成可导致严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄。约30%的患者并发其他自身免疫性疾病,男女发病率相同。好发于高加索人种,但世界各地均有本病报道,任何年龄均