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永存原始玻璃体增生症（persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV）是一种先天性玻璃体发育异常性疾病，是原始玻璃体未退化的结果。PHPV约90％为单眼发病，是引起婴幼儿白瞳症的原因之一。笔者在首都医科大学附属北京友谊医院眼科住院医轮转期间收治一例永存原始玻璃体增生症患者，现报告如下。