271例常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床分析

来源 :中华肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:candyshelly
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目的了解常染色体显性多囊肾病(ADPKD)患者临床特点、治疗情况及疗效。方法回顾性分析271例ADPKD患者临床资料。根据MDRD公式[GFR(ml/min)=170×血肌酐(mg/dl)-0.99×(年龄/0.357)-0.176×血尿素氮(mg/dl)-0.170×血白蛋白(g/dl)-0.318S×0.762(女性)]计算GFR。根据公式[单侧肾脏体积(mm3)=(4π/3)×(宽/4+厚/4)2×(长/2)]计算肾体积。作肾脏体积与肾功能、血压、血尿及蛋白尿之间的相关分析。结果271例患者中,男性149例,女性122例,157例(55.7%)有家族史,114例(42.1%)伴腰腹痛,肝囊肿95例(35.1%),颅内动脉瘤1例(0.37%),其他肾外囊肿10例(3.7%),严重心、脑并发症30例(11.1%)。193例(71.2%)出现血尿,血尿发生与肾脏体积关系密切,单纯卧床休息与卧床休息加止血药物治疗比较,疗效无显著差异。174例(64.2%)出现高血压,其中61.5%的患者需联合使用2种以上降压药物,治疗后收缩压(135.7±16.5)mmHg,舒张压(84.7±11.2)mmHg,显著低于治疗前。105例(38.7%)患者有蛋白尿,定量(1.48±0.80)g/24h,降压治疗后尿蛋白显著减少。肾脏体积与尿蛋白、血压呈正相关,与GFR呈负相关。76例(28.0%)出现1次或多次泌尿系感染。40例(14.8%)有泌尿系结石。结论ADPKD临床表现复杂多样,存在性别、年龄差异。肉眼血尿治疗中卧床休息十分?
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