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目的：探讨滤泡树突细胞肉瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法：对1例肠系膜淋巴结滤泡树突细胞肉瘤进行光镜和免疫组化观察，结合文献进行讨论。结果：镜下肿瘤由旋涡状、束状排列的胖梭形、卵圆形或多边形瘤细胞和大量混杂的淋巴细胞组成。免疫表型：瘤细胞表达CD35和CD23，弱阳性表达CD68、S-100和EMA；淋巴细胞表达CIM5RO和CD3。结论：淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤，其诊断依靠组织病理学和免疫组化，治疗以手术切除为主，必要时辅以化疗和（或）放疗。