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摘 要 报告32例经病理证实的鳃裂瘘患者,其中男20例,女12例。第一、二、三鳃裂瘘分别为14例、3例及15例;完全性瘘14例,不完全性瘘18例;左侧24例,右侧8例,平均发病年龄6.6岁。强调对本病作为先天性畸形存在的可能性应有充分认识,力争一次瘘管切除成功。
关键词 鳃裂瘘
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.101
资料与方法
2003年1月～2008年6月收治鳃裂瘘患者32例,年龄1～45岁,平均15.7岁,以青少年最多(71.88%)。平均发病年龄6.6岁。从发病年龄看,第三鳃裂瘘发病似较晚一些。病程1～40年,平均7.13年。男女比例为1.7∶1.32,全为单侧瘘,且绝大多数位于左侧,其中15例第三鳃裂瘘中位于右颈侧的仅1例。
讨 论
因第一鳃裂瘘多系不完全性瘘,如本组14例第一鳃裂瘘中,8例为不完全性瘘或虽有内口开于外耳道的完全性瘘,但耳部症状轻微或无症状,常不引起患者自身的重视,还有个别病例表现为皮肤瘘及外耳道皮样囊肿[1],一旦继发感染或伴有外耳道流脓常易误诊为外耳道疖、化脓性中耳炎、乳突炎、骨膜下脓肿或耳周淋巴结结核性瘘管等。国内报告其误诊率高达77%[2]。本组中4例在外地被诊断为“化脓性中耳炎”,另4例则误诊为“淋巴结炎性瘘管”。误诊率亦高达57.14%,这类患儿单纯从耳后乳突部和外耳道情况看酷似中耳炎乳突炎。但鼓膜一般完好无损,听力檢查正常,乳突CT扫描检查显示无乳突炎征象,对这类病例,只要仔细检查,诊断并不困难。
第二鳃裂瘘于出生后多外瘘口,表现为胸锁乳突肌前缘小凹点,瘘管在颈内、外动脉之间行走,内口常位于扁桃体窝。第三、四鳃裂瘘内瘘口均位于梨状窝,但前者多开口于梨状窝上份,穿过甲舌膜后,在颈总动脉与迷走神经之间下降,走行于甲状腺外侧,其外瘘口多在胸锁乳突肌中、下1/3前缘,而后者开口于梨状窝下份或食道,行程系在喉上神经下方,甲状软骨翼板内侧,于环甲关节附近走出,再沿喉返神经浅面下降,走行或止于气管旁或甲状腺内,其外瘘口主要在下颈部气管旁。本组无1例第四鳃裂瘘,既往文献其报道亦很少,部分原因可能在于第三、四鳃裂瘘的行程相似,内、外口相近,在反复感染、反复手术的情况下,局部解剖关系和标志紊乱不清,难以辨别,本组报道与以往所报道的第三鳃裂中,可能其中有些是第四鳃裂瘘[3]。
第二、三、四鳃裂瘘因感染而常被误诊为颈淋巴结炎、颈深部脓肿、结核性冷脓疡、化脓性甲状腺炎等,以致病人常有反复切开排脓史。本组32例中,入院前误诊为上述各种疾病而行手术者20例,误诊率高达62.5%,本组有l例7年中在当地卫生院做了8次手术,其中切开排脓7次,根治性手术做了1次,2003年在我院做加压碘油CT造影,发现C6平面、锁骨下方、胸骨柄后方有2.5cm×2cm大小浓影,造影未能显示内瘘口,可能由于反复炎症及手术瘢痕狭窄所致,但美蓝试验显示内瘘口在梨状窝,用美蓝液从外瘘口注入,并插入硬膜外麻醉管作为指引,彻底切除瘘管,随访3年无复发。
本病惟一有效的治疗是手术。Blackwell等报道6例因进行过1～14次手术无效而最终不得不改行功能性颈清扫术[4]。对这类病例功能性颈清扫术当然不失为一个重要选择。尽量使手术一次成功,术中必须注意面神经(第一鳃裂瘘),保护好颈动脉及喉上、喉返神经等。
参考文献
1 De Gaudemar I,Elmaleh M,Cortez A.Unusual,presentation of a first branchial cleft.Eur Arch,Otorhinolaryngol,1998,252(1):57-60.
2 孙增海.第一鳃裂瘘管误诊10例报告.临床耳鼻咽喉科杂志,2002,5(4):239-240.
3 陶正德,刘季威,李远斌,等.颈部瘘管的诊断与处理.普通外科杂志,2002,1(3):164-169.
4 Blackwell KE,Calcaterra TC.Functional neck dissection for treatment of recurrent branchial remanent.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2004,120(4):417-421.
关键词 鳃裂瘘
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.101
资料与方法
2003年1月～2008年6月收治鳃裂瘘患者32例,年龄1～45岁,平均15.7岁,以青少年最多(71.88%)。平均发病年龄6.6岁。从发病年龄看,第三鳃裂瘘发病似较晚一些。病程1～40年,平均7.13年。男女比例为1.7∶1.32,全为单侧瘘,且绝大多数位于左侧,其中15例第三鳃裂瘘中位于右颈侧的仅1例。
讨 论
因第一鳃裂瘘多系不完全性瘘,如本组14例第一鳃裂瘘中,8例为不完全性瘘或虽有内口开于外耳道的完全性瘘,但耳部症状轻微或无症状,常不引起患者自身的重视,还有个别病例表现为皮肤瘘及外耳道皮样囊肿[1],一旦继发感染或伴有外耳道流脓常易误诊为外耳道疖、化脓性中耳炎、乳突炎、骨膜下脓肿或耳周淋巴结结核性瘘管等。国内报告其误诊率高达77%[2]。本组中4例在外地被诊断为“化脓性中耳炎”,另4例则误诊为“淋巴结炎性瘘管”。误诊率亦高达57.14%,这类患儿单纯从耳后乳突部和外耳道情况看酷似中耳炎乳突炎。但鼓膜一般完好无损,听力檢查正常,乳突CT扫描检查显示无乳突炎征象,对这类病例,只要仔细检查,诊断并不困难。
第二鳃裂瘘于出生后多外瘘口,表现为胸锁乳突肌前缘小凹点,瘘管在颈内、外动脉之间行走,内口常位于扁桃体窝。第三、四鳃裂瘘内瘘口均位于梨状窝,但前者多开口于梨状窝上份,穿过甲舌膜后,在颈总动脉与迷走神经之间下降,走行于甲状腺外侧,其外瘘口多在胸锁乳突肌中、下1/3前缘,而后者开口于梨状窝下份或食道,行程系在喉上神经下方,甲状软骨翼板内侧,于环甲关节附近走出,再沿喉返神经浅面下降,走行或止于气管旁或甲状腺内,其外瘘口主要在下颈部气管旁。本组无1例第四鳃裂瘘,既往文献其报道亦很少,部分原因可能在于第三、四鳃裂瘘的行程相似,内、外口相近,在反复感染、反复手术的情况下,局部解剖关系和标志紊乱不清,难以辨别,本组报道与以往所报道的第三鳃裂中,可能其中有些是第四鳃裂瘘[3]。
第二、三、四鳃裂瘘因感染而常被误诊为颈淋巴结炎、颈深部脓肿、结核性冷脓疡、化脓性甲状腺炎等,以致病人常有反复切开排脓史。本组32例中,入院前误诊为上述各种疾病而行手术者20例,误诊率高达62.5%,本组有l例7年中在当地卫生院做了8次手术,其中切开排脓7次,根治性手术做了1次,2003年在我院做加压碘油CT造影,发现C6平面、锁骨下方、胸骨柄后方有2.5cm×2cm大小浓影,造影未能显示内瘘口,可能由于反复炎症及手术瘢痕狭窄所致,但美蓝试验显示内瘘口在梨状窝,用美蓝液从外瘘口注入,并插入硬膜外麻醉管作为指引,彻底切除瘘管,随访3年无复发。
本病惟一有效的治疗是手术。Blackwell等报道6例因进行过1～14次手术无效而最终不得不改行功能性颈清扫术[4]。对这类病例功能性颈清扫术当然不失为一个重要选择。尽量使手术一次成功,术中必须注意面神经(第一鳃裂瘘),保护好颈动脉及喉上、喉返神经等。
参考文献
1 De Gaudemar I,Elmaleh M,Cortez A.Unusual,presentation of a first branchial cleft.Eur Arch,Otorhinolaryngol,1998,252(1):57-60.
2 孙增海.第一鳃裂瘘管误诊10例报告.临床耳鼻咽喉科杂志,2002,5(4):239-240.
3 陶正德,刘季威,李远斌,等.颈部瘘管的诊断与处理.普通外科杂志,2002,1(3):164-169.
4 Blackwell KE,Calcaterra TC.Functional neck dissection for treatment of recurrent branchial remanent.Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2004,120(4):417-421.