【摘 要】
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目的 :探讨原发性干燥综合征患者肾损害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。 方法 :回顾性分析 14例原发性干燥综合征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理
【机 构】
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南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所,南京军区南京总医院解放军
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目的 :探讨原发性干燥综合征患者肾损害的临床表现、免疫学特点和肾脏病理改变。 方法 :回顾性分析 14例原发性干燥综合征伴肾损害患者的临床表现、实验室指标、肾活检病理及免疫病理 ,肾组织肾小球及小管间质病变程度采用半定量积分表示。 结果 :①育龄期妇女发病多见 ,肾脏受累以低渗尿和肾小管酸中毒(RTA)最为常见 (92 9% ) ,其中Ⅰ型RTA 8例 ,Ⅲ型RTA 2例 ,混合型RTA 2例 ,不完全型RTA 1例。尿蛋白阳性的患者均表现为小管源性蛋白尿 ,镜下血尿少见。②免疫系统异常 ,13例患者有多种自身抗体阳性 ,冷球蛋白阳性率为 5 0 % (6/12 ) ,血清球蛋白升高 71 4% ,IgG异常升高 71 4% (8/11) ,IgM异常升高 9 0 9% (1/11) ,IgA异常升高18 2 % (2 /11)。③肾活检病理改变 11例为慢性间质性肾炎 ,3例肾小管间质基本正常 ,肾小球均有系膜增生 ,部分有C3 (5 0 % )、IgM(2 1 4% )、IgG(14 3 % )沉积。小管基膜和间质血管壁均无免疫球蛋白沉积。 结论 :干燥综合征伴肾损害以尿浓缩功能减低和肾小管酸中毒最为多见 ,肾小管间质病变为慢性间质性肾炎 ,血管病变发生率低 ,高球蛋白血症和小管间质的功能和形态改变有一定联系
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