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目的：探讨肺滑膜肉瘤（SS）的临床表现、病理形态、影像学表现、免疫组织化学（免疫组化）、生物学行为和预后,提高诊断水平.方法：对3例肺SS的相关临床资料、CT特点、肿块大体特点及镜下特点,结合免疫组化标记结果及预后进行分析总结.结果：肺SS CT显示肺野密度不均匀的团块状阴影,界尚清.镜下见肿瘤细胞呈梭形或胖梭形,核呈梭形或卵圆形,胞质少而不清晰,瘤细胞间可见多少不等的胶原纤维.免疫组化结果EMA（＋）、CK（＋）、CD99（＋）、Vim（＋）.结论：通过CT检查及免疫组化标记可以提高肺SS的诊断及鉴别诊