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本文报告１０例先天性胆管囊肿并发的胆系癌肿，全部为成人型胆管囊肿。按Ｆｌａｎｉｇａｎ分类法，Ⅰ型５例，Ⅳ型２例，Ⅴ型３例。肿瘤位于胆囊２例，肝外胆管３例，肝内胆管５例．病理检查均为腺癌。因其临床表现无特异性，术前诊断困难。治疗以手术为主，早期胆囊癌行胆囊和胆管囊肿切除效果满意，肝外胆管囊肿癌变直行胰十二指肠切除术，肝内胆管囊肿癌变应行肝切除术。文中还对本病的临床特点、诊断和治疗进行讨论。