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目的
总结有中枢神经系统(CNS)转移的视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床、病理学及影像学特点。
方法对北京同仁医院2005年12月至2013年12月明确诊断为RB伴CNS转移的23例患儿临床资料进行回顾性分析。
结果1.发生CNS转移占所有RB患儿比例为1.83%(23/1 260例)，病理明确视神经受累发生CNS转移的比例为7.64%(11/144例)。10例就诊时即明确CNS转移，13例就诊时为眼外期。2.11例眼外期的眼球病理明确有视神经受累，其中6例伴脉络膜受累，2例伴神经鞘膜受累。3.诊断CNS转移时行影像学检查者均有CNS转移的影像学依据，1例尸体解剖病理明确为广泛脑转移。CNS转移的影像学特点：转移部位以脑膜转移最多见(13例)，同时伴脊髓膜转移5例；其次为鞍上池肿块(7例)。4.CNS转移病例脑脊液细胞学发现RB细胞，阳性率为52.17%(12/23例)。
结论1.RB发生CNS转移概率低，一旦病理明确视神经受累，出现CNS转移的风险明显升高。2.RB发生CNS转移的主要部位为脑膜，其次为鞍上池肿块形成；发生CNS转移的主要途径是沿视神经和/或神经鞘膜直接侵犯和/或通过脑脊液播散。3.脑脊液细胞学阳性率低，需反复多次检查提高阳性率，增强核磁检查为诊断及监测CNS转移最有效的影像学检查。