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目的总结马凡综合征主动脉根部瘤的外科治疗经验。方法2002年1月至2006年12月，手术治疗马凡综合征主动脉根部瘤34例，年龄16-54（29．5±4．1）岁。其中合并急性Ⅰ型主动脉夹层（DeBakey分型）7例，急性Ⅱ型主动脉夹层2例，慢性Ⅱ型主动脉夹层2例。术前心功能分级（NYHA）Ⅱ级17例，Ⅲ级15例，Ⅳ级2例。共行Bentall手术27例，Bentall及右半弓置换1例，Bentall及全弓置换加“象鼻”手术6例，同期行二尖瓣成形术6例，胸骨翻转1例。结果全组术后死亡1例，死亡率2．9