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中图分类号:R445.3 文献标识码:A 文章编号:1009-914X(2015)31-0336-01
一.概述
1.睾丸肿瘤并不常见,仅占全身恶性肿瘤的1%。欧美发病率较高,中国较低。①70年代以后治疗上有突破性进展,使死亡率从50%降至10%。②是15~35岁青年最常见癌,因为年轻人所以能承受手术、放疗、左右化疗等严格的综合治疗。③有分化的倾向,自发的或治疗后由恶性变为良性,如转移癌经化疗后转为良性畸胎瘤。若能弄清其机制,有可能使恶性肿瘤分化为良性肿瘤。④肿瘤分泌标记物质,可以从血中查出,其他肿瘤不常见。
2.肿瘤标记物价值有限,又禁穿刺活检
3.生殖系统对放射线特别敏感,因此CT、同位素均不宜采用。故以超声检查为宜。
病因
4.隐睾:其发生肿瘤的机会比正常人高20倍~40倍。腹内隐睾(22.7%);腹股沟隐睾(6.7%)。采取隐睾经睾丸固定术,10岁前手术可明显减少,3岁前手术能避免发生肿瘤。
5.遗传:16%
6.多乳症:4-5倍
7.睾丸女性综合征:40倍
8.外伤、激素、感染
二.病理
睾丸肿瘤组织分类
1.生殖细胞肿瘤
(1)精原细胞瘤;典型精原细胞瘤;间质型精原细胞瘤;精母细胞瘤性精原细胞瘤。(2)胚胎癌。(3)畸胎瘤(有无恶性变。)(4)绒膜上皮癌。(5)卵黄囊肿瘤(内胚窦、胚胎性腺癌)。
2.非生殖细胞肿瘤
(1) 性腺基质肿瘤;间质细胞瘤;支持细胞瘤。(2)性腺胚细胞瘤。(3)其他类型肿瘤;睾丸网腺瘤;睾丸腺癌;间质性肿瘤;类癌;肾上腺残留肿瘤。
3.继发性肿瘤
(1)网状内皮组织肿瘤。(2)转移性肿瘤。
4.睾丸旁肿瘤
(1)腺瘤样肿瘤;(2)附睾囊腺瘤;(3)间质性肿瘤;(4)皮质瘤;(5)转移瘤。
三.临床表现
1.发展缓慢、病情隐匿、无痛性肿大、阴囊触及坚硬肿块——延误半年以上。
2.若突然出现阴囊疼痛性肿块,且伴畏寒、发热、或局部红肿——肿瘤出血、坏死、血管栓塞(误诊急性附睾炎)。
3.5岁以下的儿童以卵黄囊肿瘤与畸胎瘤为主。几乎所有。
4.青少年与成年人一样,以精原细胞瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌及混合癌常见。
四.诊断
肿瘤标记(瘤标)
1.AFP:正常值<40ng/ml,全部卵黄囊瘤,50%~70%胚胎癌、畸胎癌时升高
纯绒癌和纯精原细胞瘤不升高。
2.HCG:正常值<1ng/ml,全40%~60%胚胎癌HCG阳性,“纯”精原细胞瘤5%~10%阳性。
3.应用以上两种瘤标检查,非精原细胞瘤90%有其一或两都阳性。纯精原细胞瘤HCG阳性占5%~10%,即90%以上纯精原细胞瘤不产生瘤标,非精原细胞瘤不产生瘤标者10%,所以一旦临床上诊断睾丸肿瘤后应立即行睾丸切除术,不必等候瘤标结果。
4.瘤标可作为观察疗效的指标,手术或化疗、放疗后迅速下降则预后较好,下降缓慢或不下降者可能有残余肿瘤。
五.治疗措施
1、睾丸肿瘤的治疗决定于其病理性质和分期,治疗可分为手术、放疗和化疗。
2、首先应做经腹股沟的根治性睾丸切除术。标本应作详细检查,最好行节段切片,了解肿瘤性质,尤其是精原细胞瘤是纯的还是混合的,治疗上有相当大的差别,一般统计精原细胞瘤65%~70%已有转移。如果纯精原细胞瘤无腹膜后淋巴结转移而已有肺、肝转移灶,应想到非精原细胞瘤成分。
3、(1)精原细胞瘤 睾丸切除后放射治疗,第l期者90%~95%可生存5年。如临床发现腹膜后病变即第2期,放疗后5年生存率亦可达80%以上。腹内大块转移和远处病灶预后不良,生存率仅20%~30%,近年亦用含顺铂的化疗,生存率可以明显提高。睾丸切除时精索有病变者,半侧阴囊亦应包括在照射区内。腹部有>10cm肿瘤,肺部转移癌均有明显的疗效。(2)非精原细胞瘤 包括胚胎癌、畸胎癌、绒癌、卵黄囊肿瘤或各种混合组成肿瘤。腹膜后淋巴结转移极常见,由于对放射线不如精原细胞瘤敏感,因此,除睾丸切除外应同时行腹膜后淋巴结清扫术,病理l期者90%左右可生存5年以上,病理2期者降至50%左右。第3期远处转移以化疗为主要治疗。
在非精原细胞瘤中绒癌常是先转移至肺等远处病灶。在治疗过程中密切观察瘤标记HCG及AFP的改变。
婴幼儿3岁以内胚胎癌恶性程度比成年人低,对手术、化疗、放疗耐受性差,腹膜后淋巴结转移亦低于成年人,仅4%左右,一般不考虑行腹膜后淋巴结清除术,小儿畸胎瘤、卵黄囊肿瘤等处理与胚胎癌相同。死亡多为血行转移。必要时行化疗。
4、化疗在非精原细胞瘤中有一定地位,主要适应证:
①预后不良的I期非精原细胞瘤,已侵及精索或睾丸,切除后瘤标仍持续升高者。
②ⅡA—Ⅳ的非精原细胞瘤。③晚期难治的肿瘤复发或用药无效,采用挽救性化疗方案。
5、精原细胞瘤
①占生殖细胞肿瘤60%。②白人多余黑人。③典型精原细胞瘤:82-85%,40岁左右,预后较好。④间变型精原细胞瘤:10%,40岁左右,恶性度高,较易发生转移。⑤精母细胞性精原细胞瘤:80%,50岁以上,常双侧性,不发生于隐睾患者,不发生转移,预后最好。
β-HCG可在5%-10%精原细胞瘤中出现,但含量不应超过1μg/L,否则疑有绒毛膜上皮癌的存在。α-AFP(-),如含量增加,表示有其他腫瘤混合存在。
LDH,80%晚期升高。
6、超声表现:(1)睾丸肿大:多为中度肿大,保持卵圆形,包膜光滑完整。(2)回声异常:回声偏低稍弱,较均匀,与正常组织存在模糊分界。(3)血流改变:睾丸充血样改变,频谱低速低阻,10cm/s,RI:0.4-0.5。一般不侵犯睾丸外组织,极少合并鞘膜积液。
7、非精原细胞瘤
(1)胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌、卵黄囊肿瘤
(2)精原细胞瘤混合上述成分①胚胎癌:占睾丸生殖细胞瘤的15-25%,20-30岁,高度恶性,可出血、坏死、破坏睾丸白膜向周围浸润,可发生于睾丸外,腹膜后、纵隔、骶尾部。超声表现:睾丸肿大、轮廓失常。瘤体较大、边界多清楚、边缘不规则,散在点片状强回声及无回声,呈混合性回声,血流信号丰富。②畸胎癌/瘤:成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤,婴幼儿畸胎瘤较成人良好,体积较小,多在2cm以下,实性为主的混合回声肿块,周围环状血流。③绒毛膜上皮癌,少见,1-3%。很少以睾丸肿瘤单独发现。常与胚胎癌、畸胎瘤、精原细胞瘤混合存在。恶性度极高,早期血性转移。弥漫性浸润生长,与残存睾丸实质或周围组织回声分界不清。④卵黄囊瘤:即内胚窦瘤,罕见而恶性度高
手术时一般可见血性腹水,约半数已转移过去平均生存时间12-18月,目前联合化疗明显延长。可分泌AFP,故血清浓度升高多见于儿童及年轻妇女。⑤卵黄囊瘤
8、超声表现:
(1)单侧、体积大、包膜不完整、与周围组织分界不清楚,形态不规整
(2)见实质强回声区,并间以虫蚀状暗区
(3)伴腹水
(4)瘤内可探及丰富血流信号
9、非生殖细胞瘤:
(1)少而特殊、年龄较大、多为良性、生长缓慢,非生殖细胞瘤-间质细胞瘤;睾丸继发性肿瘤;恶性淋巴瘤;白血病性睾丸肿瘤。
(2)睾丸恶性淋巴瘤,原发性,或全身恶性淋巴瘤累及睾丸,恶性程度高,50岁以上患者占80%多双侧受累,常累及附睾精索。睾丸明显肿大,呈均匀一致弱回声。血流丰富。
(3)白血病性睾丸肿瘤,常继发于急性白血病的儿童。一旦睾丸受累,平均9个月左右死亡。除出现睾丸增大,还出现阴囊皮肤变色,附睾精索不肿大,血流丰富。
一.概述
1.睾丸肿瘤并不常见,仅占全身恶性肿瘤的1%。欧美发病率较高,中国较低。①70年代以后治疗上有突破性进展,使死亡率从50%降至10%。②是15~35岁青年最常见癌,因为年轻人所以能承受手术、放疗、左右化疗等严格的综合治疗。③有分化的倾向,自发的或治疗后由恶性变为良性,如转移癌经化疗后转为良性畸胎瘤。若能弄清其机制,有可能使恶性肿瘤分化为良性肿瘤。④肿瘤分泌标记物质,可以从血中查出,其他肿瘤不常见。
2.肿瘤标记物价值有限,又禁穿刺活检
3.生殖系统对放射线特别敏感,因此CT、同位素均不宜采用。故以超声检查为宜。
病因
4.隐睾:其发生肿瘤的机会比正常人高20倍~40倍。腹内隐睾(22.7%);腹股沟隐睾(6.7%)。采取隐睾经睾丸固定术,10岁前手术可明显减少,3岁前手术能避免发生肿瘤。
5.遗传:16%
6.多乳症:4-5倍
7.睾丸女性综合征:40倍
8.外伤、激素、感染
二.病理
睾丸肿瘤组织分类
1.生殖细胞肿瘤
(1)精原细胞瘤;典型精原细胞瘤;间质型精原细胞瘤;精母细胞瘤性精原细胞瘤。(2)胚胎癌。(3)畸胎瘤(有无恶性变。)(4)绒膜上皮癌。(5)卵黄囊肿瘤(内胚窦、胚胎性腺癌)。
2.非生殖细胞肿瘤
(1) 性腺基质肿瘤;间质细胞瘤;支持细胞瘤。(2)性腺胚细胞瘤。(3)其他类型肿瘤;睾丸网腺瘤;睾丸腺癌;间质性肿瘤;类癌;肾上腺残留肿瘤。
3.继发性肿瘤
(1)网状内皮组织肿瘤。(2)转移性肿瘤。
4.睾丸旁肿瘤
(1)腺瘤样肿瘤;(2)附睾囊腺瘤;(3)间质性肿瘤;(4)皮质瘤;(5)转移瘤。
三.临床表现
1.发展缓慢、病情隐匿、无痛性肿大、阴囊触及坚硬肿块——延误半年以上。
2.若突然出现阴囊疼痛性肿块,且伴畏寒、发热、或局部红肿——肿瘤出血、坏死、血管栓塞(误诊急性附睾炎)。
3.5岁以下的儿童以卵黄囊肿瘤与畸胎瘤为主。几乎所有。
4.青少年与成年人一样,以精原细胞瘤、胚胎癌、绒毛膜上皮癌及混合癌常见。
四.诊断
肿瘤标记(瘤标)
1.AFP:正常值<40ng/ml,全部卵黄囊瘤,50%~70%胚胎癌、畸胎癌时升高
纯绒癌和纯精原细胞瘤不升高。
2.HCG:正常值<1ng/ml,全40%~60%胚胎癌HCG阳性,“纯”精原细胞瘤5%~10%阳性。
3.应用以上两种瘤标检查,非精原细胞瘤90%有其一或两都阳性。纯精原细胞瘤HCG阳性占5%~10%,即90%以上纯精原细胞瘤不产生瘤标,非精原细胞瘤不产生瘤标者10%,所以一旦临床上诊断睾丸肿瘤后应立即行睾丸切除术,不必等候瘤标结果。
4.瘤标可作为观察疗效的指标,手术或化疗、放疗后迅速下降则预后较好,下降缓慢或不下降者可能有残余肿瘤。
五.治疗措施
1、睾丸肿瘤的治疗决定于其病理性质和分期,治疗可分为手术、放疗和化疗。
2、首先应做经腹股沟的根治性睾丸切除术。标本应作详细检查,最好行节段切片,了解肿瘤性质,尤其是精原细胞瘤是纯的还是混合的,治疗上有相当大的差别,一般统计精原细胞瘤65%~70%已有转移。如果纯精原细胞瘤无腹膜后淋巴结转移而已有肺、肝转移灶,应想到非精原细胞瘤成分。
3、(1)精原细胞瘤 睾丸切除后放射治疗,第l期者90%~95%可生存5年。如临床发现腹膜后病变即第2期,放疗后5年生存率亦可达80%以上。腹内大块转移和远处病灶预后不良,生存率仅20%~30%,近年亦用含顺铂的化疗,生存率可以明显提高。睾丸切除时精索有病变者,半侧阴囊亦应包括在照射区内。腹部有>10cm肿瘤,肺部转移癌均有明显的疗效。(2)非精原细胞瘤 包括胚胎癌、畸胎癌、绒癌、卵黄囊肿瘤或各种混合组成肿瘤。腹膜后淋巴结转移极常见,由于对放射线不如精原细胞瘤敏感,因此,除睾丸切除外应同时行腹膜后淋巴结清扫术,病理l期者90%左右可生存5年以上,病理2期者降至50%左右。第3期远处转移以化疗为主要治疗。
在非精原细胞瘤中绒癌常是先转移至肺等远处病灶。在治疗过程中密切观察瘤标记HCG及AFP的改变。
婴幼儿3岁以内胚胎癌恶性程度比成年人低,对手术、化疗、放疗耐受性差,腹膜后淋巴结转移亦低于成年人,仅4%左右,一般不考虑行腹膜后淋巴结清除术,小儿畸胎瘤、卵黄囊肿瘤等处理与胚胎癌相同。死亡多为血行转移。必要时行化疗。
4、化疗在非精原细胞瘤中有一定地位,主要适应证:
①预后不良的I期非精原细胞瘤,已侵及精索或睾丸,切除后瘤标仍持续升高者。
②ⅡA—Ⅳ的非精原细胞瘤。③晚期难治的肿瘤复发或用药无效,采用挽救性化疗方案。
5、精原细胞瘤
①占生殖细胞肿瘤60%。②白人多余黑人。③典型精原细胞瘤:82-85%,40岁左右,预后较好。④间变型精原细胞瘤:10%,40岁左右,恶性度高,较易发生转移。⑤精母细胞性精原细胞瘤:80%,50岁以上,常双侧性,不发生于隐睾患者,不发生转移,预后最好。
β-HCG可在5%-10%精原细胞瘤中出现,但含量不应超过1μg/L,否则疑有绒毛膜上皮癌的存在。α-AFP(-),如含量增加,表示有其他腫瘤混合存在。
LDH,80%晚期升高。
6、超声表现:(1)睾丸肿大:多为中度肿大,保持卵圆形,包膜光滑完整。(2)回声异常:回声偏低稍弱,较均匀,与正常组织存在模糊分界。(3)血流改变:睾丸充血样改变,频谱低速低阻,10cm/s,RI:0.4-0.5。一般不侵犯睾丸外组织,极少合并鞘膜积液。
7、非精原细胞瘤
(1)胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌、卵黄囊肿瘤
(2)精原细胞瘤混合上述成分①胚胎癌:占睾丸生殖细胞瘤的15-25%,20-30岁,高度恶性,可出血、坏死、破坏睾丸白膜向周围浸润,可发生于睾丸外,腹膜后、纵隔、骶尾部。超声表现:睾丸肿大、轮廓失常。瘤体较大、边界多清楚、边缘不规则,散在点片状强回声及无回声,呈混合性回声,血流信号丰富。②畸胎癌/瘤:成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤、恶性畸胎瘤,婴幼儿畸胎瘤较成人良好,体积较小,多在2cm以下,实性为主的混合回声肿块,周围环状血流。③绒毛膜上皮癌,少见,1-3%。很少以睾丸肿瘤单独发现。常与胚胎癌、畸胎瘤、精原细胞瘤混合存在。恶性度极高,早期血性转移。弥漫性浸润生长,与残存睾丸实质或周围组织回声分界不清。④卵黄囊瘤:即内胚窦瘤,罕见而恶性度高
手术时一般可见血性腹水,约半数已转移过去平均生存时间12-18月,目前联合化疗明显延长。可分泌AFP,故血清浓度升高多见于儿童及年轻妇女。⑤卵黄囊瘤
8、超声表现:
(1)单侧、体积大、包膜不完整、与周围组织分界不清楚,形态不规整
(2)见实质强回声区,并间以虫蚀状暗区
(3)伴腹水
(4)瘤内可探及丰富血流信号
9、非生殖细胞瘤:
(1)少而特殊、年龄较大、多为良性、生长缓慢,非生殖细胞瘤-间质细胞瘤;睾丸继发性肿瘤;恶性淋巴瘤;白血病性睾丸肿瘤。
(2)睾丸恶性淋巴瘤,原发性,或全身恶性淋巴瘤累及睾丸,恶性程度高,50岁以上患者占80%多双侧受累,常累及附睾精索。睾丸明显肿大,呈均匀一致弱回声。血流丰富。
(3)白血病性睾丸肿瘤,常继发于急性白血病的儿童。一旦睾丸受累,平均9个月左右死亡。除出现睾丸增大,还出现阴囊皮肤变色,附睾精索不肿大,血流丰富。