目的 探讨肝内胆管腺纤维瘤(BAF)及其恶变的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例BAF伴恶变的病例进行回顾,分析其临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献.结果 患者男性,83岁.10年前腹部B超提示肝左叶占位性结节,自诉大小约2cm×1 cm,未予系统治疗.入院后CT示肝左叶可见一类圆形低密度影,大小6.2 cm ×3.6 cm ×3.3 cm,边界清晰.组织病理学示大部分区为典型的胆管腺纤维瘤,即增生的腺管、腺泡和微囊性扩张的胆管包埋于丰富的纤维性间质中,腺管衬覆非黏液分泌型立方状或低柱状上皮;少部分区上皮细胞可见轻～重度不典型增生.局灶符合原位癌变伴小灶浸润.结论 胆管腺纤维瘤是一种少见的肝内胆管来源的良性肿瘤,但有进展为恶性并发生远处转移的可能,且影像检查与其他肝肿瘤鉴别困难,故详细的组织病理学检查是诊断的关键.