消化道症状突出的强直性肌营养不良一家系

来源 :中华神经科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:icesoul8585
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读

强直性肌营养不良(myotonic dystrophy,MD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,主要表现为肌张力障碍及进行性肌萎缩,多系统受累很常见,但其消化道症状很少为国内文献所报道.我们报道了1个以消化道症状为突出症状的MD家系,并结合文献复习分析如下。

其他文献
发汗试验是确定自主神经损害部位、范围及其程度的重要手段之一[1].硅胶印模技术是一种采用硅胶材料贴敷皮肤以记录皮肤纹理及汗腺分泌情况的非损伤性定量评估泌汗功能的方法。
目的 研究便秘型和腹泻型lBS患者肛门直肠动力及感觉阈值的差别。方法 研究对象为符合RomeⅡ诊断标准的便秘型IBS患者 2 0名 (男 12名 ,女 8名 ,平均年龄 31 7± 12 8岁 )
细胞保护的概念于 2 0世纪 70年代由Robert[1 ] 提出后引起广泛关注。针对胃黏膜细胞保护机制进行了大量的基础和临床研究 ,但有关胰腺细胞保护方面的研究相对较少。本研究旨在探讨
目的 探讨山东省班氏丝虫病基本消灭 10年、2 3年后乳糜尿的发病情况。方法 于 1985年 ,现场流行病学调查了 4个县 190 0 38人 ;1998年 ,随机调查了上述 4县中的 1个县 411
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS),是一种中枢神经系统的疾病,此病的症状端视其所影响的神经组织而定,患者可能出现视力受损(视神经病变)、肢体无力、平衡失调、行动不便、麻木、感觉异常、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状,这些症状因人而异,严重程度也不尽相同。
<正> 高鸿业,1921年生,江苏省徐州市人,现任中国人民大学经济学系教授,西方经济学专业博士生导师,中华外国经济学说研究会理事兼北京分会副会长,北京经济团体联合会理事,中美经济合作会议中方委员。他还兼任山西经济管理学院等院校的名誉教授。1984年和1987年,他先后被美国科罗拉多大学和美国国际管理研究院聘为客座教授。1988年被评为北京市教书育人先进工作者,1989年被评为北京市劳动模范。
对发生过自发性细菌性腹膜炎(SBP)的肝硬化腹水患者,SBP的复发率较高,是应用选择性肠道去污进行二级预防的指征。喹诺酮类抗生素在肠道内能有效地杀灭肠杆菌而不影响厌氧菌,
忌语一:“你学了十多年了,关键就这次考试,你一定要好好把握!”过分强调高考的重要性,会给孩子造成较大的心理压力。忌语二:“你一定要考上某某大学!”一所大学的招生人数毕
目前国际上对于预防二次卒中主要有三种选择:单独使用阿司匹林,阿司匹林与双嘧达莫合用,血管源性的卒中使用阿司匹林和氯吡格雷.但是,不同方法的预防效果及出血风险存在很大争议。
目的 探讨三叉神经痛微血管减压术的疗效与责任血管的解剖特点.方法 通过对136例三叉神经痛患者行微血管减压手术治疗,术中观察和判定责任血管的来源、压迫三叉神经根部的位置,探讨责任血管的解剖特点及疗效.结果 责任血管以小脑上动脉的外侧支的分支压迫三叉神经的上表面最常见,共80侧(58.8%);小脑前下动脉的分支压迫三叉神经的下表面较少,共20侧(14.7%);两支血管分别压迫三叉神经的上、下表面的有