51Cr-RBC测定红细胞寿命及红细胞破坏场所预测贫血患者脾切除疗效

来源 :中华血液学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:lxg888
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将9例血红蛋白H (HbH)病复合葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者与单纯的HbH病者比较,发现两者的主要临床体征无显著性差异,常规血液学检查不同之处,只是前者的红细胞平均体积和平均RBC直径较大,在用G6PD细胞化学染色后,能将杂合子中有酶活性与无酶活性的两组RBC区分,无酶活性的那组RBC的平均直径亦较大。HbH病的红细胞年轻化,易造成四氮唑蓝定量法在测定杂合子时产生假阴性;HbH的变性
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血红蛋白Westmead或α2 122 (His→Glu) β2是广西最常见的血红蛋白变异型之一。对其α2-珠蛋白基因DNA片段进行选择性多聚酶链反应扩增,并限制性Stu I酶分析,可检测a2珠蛋白基因122位密码子CAC→CAG突变。
用国产胺苯吖啶的9例急性白血病Ⅰ期临床试验结果显示:每天50mg/m2、70mg/m2和90mg/m23种剂量均有使肝脾缩小、骨痛症状减轻或消失、骨髓白血病细胞减少等治疗作用。毎天90mg/m2组3例中1例获骨髓缓解。副作用以脱发、食欲下降、恶心呕吐、粘膜炎和骨髓抑制为常见。毎天90mg/m2组获骨髓缓解的1例出现了严重消化道溃疡、便血、骨髓抑制、继发肺炎和G(-)菌败血症。作者对胺苯吖啶的体内药
报道了在广东省发现的一个β珠蛋白生成障碍性贫血组合遗传性持续型胎儿血红蛋白症(HPFH)家系,应用聚合酶链反应(PCR)/等位基因特异性寡核苷酸(ASO)探针对家庭成员进行了基因分析,结果表明β珠蛋白生成障碍性贫血是由β珠蛋白基因的IVS-2 n、654C→T所致,来自母系;高效液相层析分析证明该家系HPFH属Aγ型,Aγ含量为96.8%,来自父系。本病例对研究珠蛋白的合成及其调控具有一定的意义。
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