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肺动脉高压（pulmonary hypertension，PAH）是在海平面状态下，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg（1mmH=0．133kPa），或活动时肺动脉平均压〉30mmHg。肺动脉高压是结缔组织疾病重要的并发症，其中进行性系统性硬化最多见，其次为系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病。其临床表现非特异、进展快，发病机制不明，治疗困难，病死率高，PAH的出现往往提示预后不良。