目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征和熊去氧胆酸的治疗效果。方法分析24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、生化指标、免疫学指标及对熊去氧胆酸的治疗反应。结果本组患者男性2例,女性22例,平均年龄52.6岁;3例合并干燥综合征,1例合并类风湿性关节炎,1例合并桥本甲状腺炎;AKP为520.6±264.9U/L、GGT为452.6±252.3U/L,ALT为130.5±79.8U/L、AST为148.5±56.3 U/L,TBIL为58.1±17.4μmol/L,GLB为34.5±9.4g/L;血清AMA阳性23例(95.8%),AMA-M2亚型阳性22例(91.7%),仅AMA-M2阳性1例(4.2%),16例(66.7%)同时有ANA阳性;熊去氧胆酸治疗12周ALT、AST、AKP明显下降(P<0.05),治疗48周ALT、AST、AKP、GGT、TBIL明显下降(P<0.01)。结论早期诊断原发性胆汁性肝硬化是治疗的关键,熊去氧胆酸能够改善生化指标和临床症状。