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Mahvash病是一种罕见的遗传性胰腺神经内分泌肿瘤，其发生、发展与胰腺α细胞增生密切相关。现重点介绍胰腺α细胞增生与Mahvash病之间的联系，以及Mahvash病的病因和发病机制、临床诊断与治疗等方面研究的进展情况，以加深临床医师对Mahvash病的认识。
胰腺α细胞增生和Mahvash病
【摘 要】
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Mahvash病是一种罕见的遗传性胰腺神经内分泌肿瘤，其发生、发展与胰腺α细胞增生密切相关。现重点介绍胰腺α细胞增生与Mahvash病之间的联系，以及Mahvash病的病因和发病机制、临床诊断与治疗等方面研究的进展情况，以加深临床医师对Mahvash病的认识。
【机 构】
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中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院消化内科 100730,美国加州大学洛杉矶分校DavidGeffen医学院内分泌科，洛杉
【出 处】
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中华消化杂志
【发表日期】
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2019年39期
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目的 探讨便携式可穿戴设备肌氧监测仪、心率臂带结合手机APP及运动管理平台在2型糖尿病（T2DM）患者管理中的应用效果。方法 采用便利抽样法，选取2017年5月至2018年6月于河南科技大学第一附属医院内分泌科出院的无运动禁忌的T2DM患者66例，按计算机随机法分为试验组34例和对照组32例。试验组接受便携式可穿戴设备肌氧监测仪及心率臂带结合手机应用程序（APP）及运动管理平台管理，对照组接受常规
目的 探讨糖尿病共同照护模式下基于行为改变技术的远程糖尿病运动康复支持对2型糖尿病患者运动自我效能及糖化血红蛋白水平（HbA1c）的影响。方法 纳入2018年1至12月在北京大学第一医院糖尿病共同照护门诊规律随访的持续6个月以上的2型糖尿病患者381例，其中自愿接受3个月远程运动干预者纳入运动干预组[45例，年龄（50.4±12.8）岁，女性24例（53.3%），病程4.6（0.8，12.0）年]
收集郑州大学第一附属医院收治的11例胆囊神经内分泌癌(GB-NEC)患者的临床资料；检索1992年以来国内外发表的相关文献，选取数据较完整的文献，提取GB-NEC病例资料。共计纳入68例GB-NEC患者，对其临床表现、实验室检查、影像学检查、手术方式、病理学检查和随访资料进行分析。结果发现GB-NEC的临床表现无特异性，手术仍是首选的治疗方法，术后辅助化学治疗、放射治疗、生物靶向治疗等方法有助于延
期刊
神经内分泌肿瘤是起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的一系列高度异质性肿瘤的统称，表达神经内分泌通用标志物，部分肿瘤分泌胃泌素、胰岛素、胰高血糖素等多肽类激素，发生于肺、胸腺、胰腺、胃肠道等身体不同部位。胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)占所有神经内分泌肿瘤的60%以上。提高对GEP-NEN的认识，掌握肿瘤诊断手段，提高临床诊断率和检出率，有助于全面评估病情，指导制定个体化诊疗方案。
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目的探讨1型胃神经内分泌瘤(g-NET)的临床特征及其相关背景疾病，为临床诊治提供参考。方法回顾性分析2011年1月至2019年2月广州中山大学附属第一医院和北京中日友好医院确诊为1型g-NET患者(分别有41和93例)的临床特征及其相关背景疾病。对患者的临床症状、血清学检测指标、胃镜及病理特征、肿瘤部位、转移及治疗情况、伴发疾病进行统计学描述。结果134例1型g-NET患者中，男53例(39.6
胃神经内分泌肿瘤(g-NEN)有4个临床亚型。1型和2型g-NEN都是低级别胃泌素依赖性肠嗜铬样细胞肿瘤。1型g-NEN发生于自身免疫性萎缩性胃炎基础上，2型发生于佐林格-埃利森综合征和(或)多发性内分泌肿瘤1型相关性胃泌素瘤患者，3型为非胃泌素依赖性散发性神经内分泌瘤，4型为神经内分泌癌或混合性腺-神经内分泌癌。4个亚型因病因病理不同而各具临床特征。
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对于直径约10 mm的直肠神经内分泌瘤(NET)可以采取内镜下治疗，但何种方法具有更高的病理完整切除率尚存在争议。本研究回顾性分析了行内镜下治疗的128例直肠NET患者的临床资料，评估内镜黏膜下剥离术(ESD)与内镜下黏膜切除术(EMR)治疗直肠NET的有效性和安全性。结果发现ESD组切除标本大小、手术时间、术后住院时间均大于EMR组，两组病灶组织病理直径、完整切除率、并发症发生率差异均无统计学意
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胰腺神经内分泌肿瘤包括胰腺神经内分泌瘤和胰腺神经内分泌癌，由于缺乏大样本、前瞻性、随机对照临床试验，许多共识来源于小样本的回顾性研究，证据级别不高，在外科治疗方面尚存在很多争议。现结合最新的美国国立综合癌症网络和欧洲神经内分泌肿瘤协会指南，就近年来外科治疗在胰腺神经内分泌肿瘤中的共识与争议进行梳理。
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目的分析胰岛素瘤患者术前空腹血浆瘦素水平变化及其与肥胖的关系。方法选取2003年1月至2008年5月于北京协和医院确诊的40例胰岛素瘤患者，取其术前的空腹血浆标本。另收集2006年1月至2008年5月与胰岛素瘤患者年龄、性别和体质量相匹配的28例志愿者的血浆作为对照。将所有受试者按BMI分成体质量正常组和超重肥胖组。采用ELISA法检测所有受试者的血浆瘦素水平。统计学方法为Mann-Whitney
胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)伴肝转移的诊断，需明确肿瘤分级，充分评估其转移负荷，进而采取积极的综合治疗措施。对于因肿瘤局部进展导致的梗阻或出血，应采取更积极的手术策略。本例pNEN伴肝转移患者，以上消化道大出血为首发表现，起病急，病情重，经多学科协作会诊，并行积极手术治疗，患者转危为安。本例患者的成功救治，可为今后处理类似重症患者作参考。
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