目的:探讨痛性眼肌麻痹综合征(Tolasa—Hunt syndrome,THS)的病因、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析4例痛性眼肌麻痹综合征的临床症状、体征、辅助检查、治疗经过及病情转归,并合相关文献进行讨论。结果:4例患者均为急性或亚急性起病,4例患者均有头痛症状及眼肌麻痹体征。血沉及血浆γ球蛋白增高1例,头颅MRI显示海绵窦区异常软组织影并有强化1例。4例患者均接受糖皮质激素治疗,3例患者治疗效果良好;1例患者因出现消化道大出血而提前终止激素治疗,遗留眼肌麻痹后遗症。结论:痛性眼肌麻痹综合征病因为免疫反应有关的非特异性炎症,诊断强调排除性诊断,需根据头痛及眼肌麻痹表现,结合相关影像学及生化检查结果,排查其他可同时至头痛及眼肌麻痹的疾病后方可下诊断。痛性眼肌麻痹综合征有复发及自行缓解倾向,糖皮质激素有效。