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目的：掌握肾母细胞瘤的临床与病理诊断。方法：通过18例儿童肾母细胞瘤的报道及文献复习，介绍肾母细胞瘤的临床、病理特征，并与相似疾病鉴别。结果：肾母细胞瘤好发于儿童、先天性肿瘤，形态学上主要由3种成分，即未分化胚芽组织、间胚叶性间质和上皮成分。结论：肾母细胞瘤是灯发于婴幼儿的一种恶性肿瘤，预后较差。