von Hippel-Lindau病的肾脏病理学特点

来源 :中华泌尿外科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:TDH39520007
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目的 探讨vonHippel Lindau(VHL)病肾脏损害的病理特点及VHL多发性肾癌的治疗。 方法 回顾性分析 6例同一VHL病家族伴有肾脏损害患者的临床及病理资料 ;1例为双肾多发性囊肿 ,5例为双侧肾癌伴多发性囊肿。 结果  5例双肾癌 10侧肾脏中 ,行保留肾单位手术 5侧 ,肾癌根治术 3侧 ,带瘤随访 2侧。 1例多发肾囊肿者仅随诊观察。术后病理实质性肿块均为透明细胞癌。Fuhrman分级结果 :Ⅰ级 14枚 ,Ⅱ级 6枚。TNM病理分期 :T1N0 M0 4例、T2 N0 M0 1例。切除 14枚可疑的肾囊肿 ,术后病理恶性囊肿 1枚 ,余为单纯囊肿。术后随访 9~ 113个月 ,平均 4 7个月 ,5例患者均存活且无肿瘤复发及远处转移 ;5例肾功能正常 ,1例肾功能较术前差 ,但无需血透治疗。 结论 VHL病中肾脏损害包括肾癌及肾囊肿 ,常为双侧多发性 ,肿瘤为透明细胞癌且分级分期低。保留肾单位手术是治疗VHL病中肾癌的有效方法
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