【摘 要】
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间质性肺疾病(ILD)病因不明，分类复杂，诊断及治疗难度大。在ILD中，除特发性肺纤维化(IPF)外，有一部分疾病经过积极治疗后，纤维化程度继续加重，肺功能继续恶化且早期死亡率上升，其预后类似于IPF，我们把这一类具有相似进展进程的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。PF-ILD是近些年来提出的新概念，目前国内外并没有明确的指南或共识指导这类疾病的诊断与治疗。本综述从PF-ILD
【机 构】
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中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科，长沙 410011,中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科，长沙 410011,
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间质性肺疾病(ILD)病因不明，分类复杂，诊断及治疗难度大。在ILD中，除特发性肺纤维化(IPF)外，有一部分疾病经过积极治疗后，纤维化程度继续加重，肺功能继续恶化且早期死亡率上升，其预后类似于IPF，我们把这一类具有相似进展进程的疾病统称为进行性纤维化性间质性肺疾病(PF-ILD)。PF-ILD是近些年来提出的新概念，目前国内外并没有明确的指南或共识指导这类疾病的诊断与治疗。本综述从PF-ILD的定义、流行病学、诊断、治疗、预后以及未来的研究方向等多方面进行阐述，为我们更好地了解以及管理PF-ILD提供一定的帮助。
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