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关键词 不典型低血钾 周期性麻痹
周期性麻痹、低血钾症是神经科的一种常见病，其表现为反复发作迟缓性骨骼肌肉无力或麻痹瘫痪及血清钾降低(<3．5mmol／L)，但亦有一部分病人在临床上表现其不典型的症状。现将我院自2004年3月~2007年4月的19例非典型、低血钾性瘫痪观察结果分析如下。
资料与方法
一般状况；19例中，男15例，女4例，男女比例为15∶4，经病历了解均无家族病史，首次发病年龄在7~61岁，4例有反复发作史，或发作时间为17天~9月不等，病因及诱发因素上呼吸道感染(上感)3例，饱餐饮酒3例，过度疲劳2例，腹痛、腹泻、呕吐4例，无明显诱发因素6例，在病历中甲抗病人l例。临床表现多数患者为起病急，并有不同程度的骨骼肌肉无力，四肢瘫软9例，而双下肢瘫痪的10例，其中3例为双下肢肌力下降不对称，且双侧相差Ⅰ~Ⅱ级，其余16例双侧基本对称，绝大多数表现为双下肢重于双上肢，而肢体近端无力大于远端，肌无力严重为0，轻的为V级不等，其中出现呼吸麻痹的1例，感觉有不同程度的肢体酸、嘛、胀、痛9例，腱反射降低7例，正常3例，其中5例以周期性麻痹为主要症状的首次发病一系列的表现。化验检查①治疗前血清钾明显降低，降低值均低于3．5mmol／L，其中最低为1．14mmol／L；②肌酶学检测为：肌酸激酶(CK)。增高常见，其中ll例增高程度达2521U／L(正常34~184U／L)，其中2例肌酸激酶同工酶轻度增高，但与增高cK程度明显不成比例，亦没有心电图(ECG)动态变化，但且可排除心肌梗死症状或ECG亦可提示心肌劳损的可能。③甲状腺机能：进病人T3、T4、FT3、FT4明显增高。④心电图(ECG)13例出现T波后的u波、T波低平或T波倒直或T-U融合多见，窦性心动过速3例(107~112次／分)，室性期前收缩1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例。
结果
每天补充钾，并以口服补充钾为主，重症则以静点补钾及综合辅助基础治疗，有7例于1~4天内测定血清钾已得到恢复正常值水平并临床症状显著改善，心电图(ECG)“U”波消失，T波由低平倒直呈正常T波，其中有例CK(肌酸激酶)在症状消失后17天恢复正常范围，其中甲状腺机能亢进的病人恢复时间比较长，肌肉酸痛的病人在症状恢复后即3~4周肌力正常，其他症状经对症治疗恢复正常，1例因Ⅰ°房室传导阻滞并发心室纤颤，经抢救无效死亡。
讨论
周期性麻痹、低血钾病是一组钾离子代谢紊乱，并与钙离子通道有关的疾病，典型症状为反复发作的四肢迟缓性瘫痪，并常以下肢开始逐渐转及上肢、躯干、颈肌，重症者可出现呼吸困难，致呼吸肌麻痹，腱反射消失或减弱，血清钾低下，并在心电图(ECG)出现“U”波，但一般不累及脑和神经支配的肌肉，所以无感觉障碍。本组病历资料观察分析表明部分低血钾型周期性麻痹与典型所述的症状不十分相符，这样即给诊断及治疗带来一定难度。
多数病人由感觉到的症状，并伴有肌酸激酶增高，而这部分病人随着肌力恢复，肌肉及全身酸痛症状亦随之快速恢复，少数病人感觉症状与肌力恢复不成正比，所以，观察分析认为肌酶增高与低血钾所造成的离子代谢障碍，是由脂肪酸在细胞内堆积和细胞膜通透性增高的缘故。所以说，低血钾型周期性瘫痪病人有肌纤维受害，管状物集合异常增殖有密切关系。
腱反射多样化表现:腱反射低下不宜诊断为低血钾型周期性麻痹的可靠依据，亦可能是反射活跃的早期表现，维持2~3天，因此可能是一种机体的应激反映，如精神紧张、恐惧、交感神经兴奋等所致。
部分甲状腺机能亢进的周期性瘫痪可能是在本病的一种突出性临床表现。本组病历1例甲亢病人，经过多次瘫痪发作后才得以明确诊断为甲状腺机能亢进。
呼吸肌麻痹易会诱发严重的心律失常，这是低血钾型周期性麻痹的病发严重症状，低血钾多引发肌肉兴奋性增高，所以多表现为房室性期前收缩，心动过速，房颤，室颤等，而以往认为清钾3．0mmol／L心脏相对安全，所以我们观察分析认为低血钾型周期性麻痹病人必须重视心脏监测，特别是对于血清钾低下时，应随时做好辅助抢救措施。
对于恢复较长的病人，要注意感染病的发生，一般感染多在超过1周后，而病毒感染后多伴发低血钾型周期性瘫痪，由于病毒的直接作用，会加重细胞结构变化，所以要早期使用抗生素，控制感染，也是关键的一环。
参考文献
1 史玉良.实用神经病学,第2版.上海：上海出版社，1997，899~900.
2 邝贺龄．内科急症治疗学，第4版.上海：上海科学技术出版社.
3 吴士文，杨光.低血钾型周期性麻痹患者的血清肌酸磷酸肌酶的变化临床意义.河南神经病学杂志,2002,5(1):5.
4 杨艳芹.感染性低血钾型周期性麻痹.实用诊断与治疗杂志，2003，17(5)：404.
5 朱喜兴．实用内科学.第8版下册.上海：上海科学技术出版1993.
6 刘道宽．上海医科大学实用内科学，下册第8版.北京：北京人民出版社，1991，8，2016.
周期性麻痹、低血钾症是神经科的一种常见病，其表现为反复发作迟缓性骨骼肌肉无力或麻痹瘫痪及血清钾降低(<3．5mmol／L)，但亦有一部分病人在临床上表现其不典型的症状。现将我院自2004年3月~2007年4月的19例非典型、低血钾性瘫痪观察结果分析如下。
资料与方法
一般状况；19例中，男15例，女4例，男女比例为15∶4，经病历了解均无家族病史，首次发病年龄在7~61岁，4例有反复发作史，或发作时间为17天~9月不等，病因及诱发因素上呼吸道感染(上感)3例，饱餐饮酒3例，过度疲劳2例，腹痛、腹泻、呕吐4例，无明显诱发因素6例，在病历中甲抗病人l例。临床表现多数患者为起病急，并有不同程度的骨骼肌肉无力，四肢瘫软9例，而双下肢瘫痪的10例，其中3例为双下肢肌力下降不对称，且双侧相差Ⅰ~Ⅱ级，其余16例双侧基本对称，绝大多数表现为双下肢重于双上肢，而肢体近端无力大于远端，肌无力严重为0，轻的为V级不等，其中出现呼吸麻痹的1例，感觉有不同程度的肢体酸、嘛、胀、痛9例，腱反射降低7例，正常3例，其中5例以周期性麻痹为主要症状的首次发病一系列的表现。化验检查①治疗前血清钾明显降低，降低值均低于3．5mmol／L，其中最低为1．14mmol／L；②肌酶学检测为：肌酸激酶(CK)。增高常见，其中ll例增高程度达2521U／L(正常34~184U／L)，其中2例肌酸激酶同工酶轻度增高，但与增高cK程度明显不成比例，亦没有心电图(ECG)动态变化，但且可排除心肌梗死症状或ECG亦可提示心肌劳损的可能。③甲状腺机能：进病人T3、T4、FT3、FT4明显增高。④心电图(ECG)13例出现T波后的u波、T波低平或T波倒直或T-U融合多见，窦性心动过速3例(107~112次／分)，室性期前收缩1例、Ⅰ°房室传导阻滞2例。
结果
每天补充钾，并以口服补充钾为主，重症则以静点补钾及综合辅助基础治疗，有7例于1~4天内测定血清钾已得到恢复正常值水平并临床症状显著改善，心电图(ECG)“U”波消失，T波由低平倒直呈正常T波，其中有例CK(肌酸激酶)在症状消失后17天恢复正常范围，其中甲状腺机能亢进的病人恢复时间比较长，肌肉酸痛的病人在症状恢复后即3~4周肌力正常，其他症状经对症治疗恢复正常，1例因Ⅰ°房室传导阻滞并发心室纤颤，经抢救无效死亡。
讨论
周期性麻痹、低血钾病是一组钾离子代谢紊乱，并与钙离子通道有关的疾病，典型症状为反复发作的四肢迟缓性瘫痪，并常以下肢开始逐渐转及上肢、躯干、颈肌，重症者可出现呼吸困难，致呼吸肌麻痹，腱反射消失或减弱，血清钾低下，并在心电图(ECG)出现“U”波，但一般不累及脑和神经支配的肌肉，所以无感觉障碍。本组病历资料观察分析表明部分低血钾型周期性麻痹与典型所述的症状不十分相符，这样即给诊断及治疗带来一定难度。
多数病人由感觉到的症状，并伴有肌酸激酶增高，而这部分病人随着肌力恢复，肌肉及全身酸痛症状亦随之快速恢复，少数病人感觉症状与肌力恢复不成正比，所以，观察分析认为肌酶增高与低血钾所造成的离子代谢障碍，是由脂肪酸在细胞内堆积和细胞膜通透性增高的缘故。所以说，低血钾型周期性瘫痪病人有肌纤维受害，管状物集合异常增殖有密切关系。
腱反射多样化表现:腱反射低下不宜诊断为低血钾型周期性麻痹的可靠依据，亦可能是反射活跃的早期表现，维持2~3天，因此可能是一种机体的应激反映，如精神紧张、恐惧、交感神经兴奋等所致。
部分甲状腺机能亢进的周期性瘫痪可能是在本病的一种突出性临床表现。本组病历1例甲亢病人，经过多次瘫痪发作后才得以明确诊断为甲状腺机能亢进。
呼吸肌麻痹易会诱发严重的心律失常，这是低血钾型周期性麻痹的病发严重症状，低血钾多引发肌肉兴奋性增高，所以多表现为房室性期前收缩，心动过速，房颤，室颤等，而以往认为清钾3．0mmol／L心脏相对安全，所以我们观察分析认为低血钾型周期性麻痹病人必须重视心脏监测，特别是对于血清钾低下时，应随时做好辅助抢救措施。
对于恢复较长的病人，要注意感染病的发生，一般感染多在超过1周后，而病毒感染后多伴发低血钾型周期性瘫痪，由于病毒的直接作用，会加重细胞结构变化，所以要早期使用抗生素，控制感染，也是关键的一环。
参考文献
1 史玉良.实用神经病学,第2版.上海：上海出版社，1997，899~900.
2 邝贺龄．内科急症治疗学，第4版.上海：上海科学技术出版社.
3 吴士文，杨光.低血钾型周期性麻痹患者的血清肌酸磷酸肌酶的变化临床意义.河南神经病学杂志,2002,5(1):5.
4 杨艳芹.感染性低血钾型周期性麻痹.实用诊断与治疗杂志，2003，17(5)：404.
5 朱喜兴．实用内科学.第8版下册.上海：上海科学技术出版1993.
6 刘道宽．上海医科大学实用内科学，下册第8版.北京：北京人民出版社，1991，8，2016.