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目的分析新疆维吾尔族不同类型自身免疫性肝病患者的自身抗体阳性率及其诊断意义。方法选取2012年10月至2014年10月该院门诊和住院的维吾尔族自身免疫性肝病患者51例,其中自身免疫性肝炎(AIH)20例(AIH组),原发性胆汁性肝硬化(PBC)31例(PBC组),采用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测其血清生化指标和自身抗体,并进行比较分析。结果两组各项生化指标水平均明显增高,其中两组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、碱性磷酸酶(ALP)及免疫球蛋白M(IgM)水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。AIH组患者抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体-1(LKM-1)抗体、抗肝细胞溶质抗原1型(LC-1)抗体、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体及抗线粒体抗体(AMA)阳性率分别为65.0%、40.0%、10.0%、5.0%、10.0%、5.0%;PBC组患者ANA、AMA及其M2亚型(AMA-M2)的阳性率分别为61.3%、100.0%和96.8%。结论新疆地区维吾尔族自身免疫性肝病患者的自身抗体谱具有一定的特征,自身抗体谱的检测对自身免疫性肝病诊断、分型及鉴别诊断具有重要的意义。