大疱性表皮松解症治疗的新途径

来源 :国际皮肤性病学杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:sunhaifeng112
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1969年Eisen发现营养不良型大疱性表皮松解症(EB)患者皮肤中胶原酶活性明显增高,而且,将胶原酶注入豚鼠皮肤后可引起表皮真皮分离现象,这就给本病的合理治疗展示了现实的希望。问题是,抑制胶原酶活性的药物对本病是否有效。正常皮肤胶原的破坏主要与下列2种酶有关,一是胶原酶,它把胶原水解为2个肽;二是胶原肽酶,它把肽进一步水解为更小的片段。作者介绍了从正常人和EB患者皮肤直接提取活性溶胶原酶的方法,且测定了一组EB患者皮肤胶原酶和胶原肽酶的活性。9例测定胶原酶活性,比正常值高2.6~24倍。6例测定胶原肽酶活性,比正常值高19~52倍。此外,还通过体外实验证明了苯妥英钠和半胱氨酸对这二种酶的抑制作用。

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为了研究天疱疮患者血清中抗表皮细胞间抗体对该病病变形成的作用,取天疱疮患者血清给豚鼠作皮下、皮内或静脉注射,用荧光抗体法观察表皮细胞间人类IgG的沉着,并且用光学显微镜和电子显微镜观察其引起表皮的变化,同时用免疫电子显微镜观察人类IgG沉着在超微结构上的部位,其结果如下所述。
近来报告严重感染的病人特别是在盘尾丝虫病高发地区有显著的细胞免疫缺损.为此作者在西非的上沃尔特共和国比较了盘尾丝虫病流行区及非流行区麻风病包括瘤型麻风的发病情况.上沃尔特南部是盘尾丝虫病的高流行区,中部和北部是非流行区.南部26个地区总人口中麻风病的流行率是11.4‰,各地区流行率的平均值和标准差是17.136.99‰,总人口中瘤型麻风的流行率是1.26‰,各地区流行率的平均值和标准差是1.320
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(一)诊断依据:1.主要症状:(1)肌肉症状:①急性、亚急性或慢性进行.②有时伴有肌痛.③四肢肌(特别是近位端肌肉),面肌,颈肌、咽肌、喉头肌等肌张力低下及肌萎缩,但要除外其他胶原病伴有的肌肉症状.(2)皮肤症状:面部、上胸部、四肢伸侧特别是关节背面等处,呈对称性.①紫红色的浮肿性红斑(特别是上眼睑).②毛细血管扩张、色素沉着或脱失、萎缩(皮肤异色症).(3)雷诺氏现象.(4)关节痛.
郎格罕氏于1868年首先发现了此种位于基底层上的树枝状细胞,由于限于普通HE染色只能看到角朊细胞和透明细胞(黑素细胞)2种,所以一直延迟了近100年,直到1961年,通过超微结构的观察,才对此种细胞的结构有了突破.郎格罕细胞的特点是有一种棒状或球拍状的细胞器,称之为郎格罕细胞颗粒.
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在近几年间,新发表的资料提出了银屑病的病因学与免疫机理有关,例如IgA,分泌型IgA以及在某种程度上的IgE含量在银屑病中是升高的,在血清和皮肤中有抗IgG抗体,淋巴细胞转化率降低以及某些HLA抗原和银屑病有联系。
以往虽有多人报告自身免疫性甲状腺炎与系统性红斑狼疮相并发的病例。Becker曾报告506例患自身免疫性甲状腺炎者,约有0.2%并发系统性红斑狼疮。其他尚有多人报告类似情况,但无报告与皮肤型红斑狼疮相并发的病例。作者报告一例19岁女孩,患有盘状红斑狼疮,曾持续服用氯喹治疗4年,皮损无好转。皮损分布于面部及前臂。正常皮肤的组织检查,在血管壁周围及基底膜部有IgG、IgM、及补体沉积,提示可能为移行性皮
作者对病变部位皮肤作断层切除术治疗3例有泛发损害的Darier氏病患者,获得满意的疗效。手术方法:手术目的是完全切除病变区域的表皮和直接位于其下的真皮乳头层。作者采用手术刀切皮、取皮刀切削或皮肤擦磨法(dermabrasion)联合应用。
期刊
作者报告一例22岁女性患者,2岁时在指和指间关节发生红斑和色素减退,眼眶部红斑及水肿,以及股、臀、耳部钙沉着,全身软弱.诊断皮肌炎.用去炎松治疗近9年,每天2~4mg.治疗结束时发现腋窝、鼠蹊部及颈部有色素沉着和疣状表皮增生.月经近几月来潮.患者有柯兴氏征和身材短小.身高147cm、体重37.6kg.
浆细胞瘤可发生于髓外各部位,如口、鼻、咽部、肠胃道、脾、淋巴结和皮肤,伴有多发性骨髓瘤.髓外浆细胞瘤累及皮肤者罕见,不累及其下骨骼者更罕见,已见于报告者仅10例,作者报告第11例,并作了随访和尸检.患者男性,59岁,因左颊部无痛肿块2周于1969年4月21日入院.检查:左颊有663厘米肿块一个,质坚硬,形状不规则,无压痛,可活动,其上皮肤呈淡紫色.尿液检查包括Bence-Jones蛋白均阴性.血常
局部应用30%咖啡因-0.5%氢化可的松含水软膏与0.1%倍他米松缬草酸盐霜和0.5%氢化可的松含水软膏进行双盲试验研究。方法:90个病人均为连续在皮肤科门诊观察的典型异位性皮炎,研究前2周未用过其他局部治疗。分为3个治疗组:(1)0.5%无酒精氢化可的松含水软膏。(2)30%咖啡因无水粉-0.5%氢化可的松含水软膏。(3)0.1%倍他米松缬草酸盐霜。