毛囊黏蛋白病一例

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临床资料  患者,男,21岁,学生。因面部及背部红斑2个月,于2015年10月来我院就诊。2个月前,无明显诱因患者全身皮肤出现干燥、脱屑,头屑增多并伴有少量脱发,同时面部以及背部皮肤出现红色斑块,表面附有鳞屑,逐渐加重且不能自行消退,自述皮损处存在轻度麻木感。于外院按Sweet综合征、副银屑病,给予地塞米松、甲氨蝶呤、雷公藤等药治疗(具体用量不详),无明显缓解。既往体健,无麻风疫区居住史。无外伤手术史及食物、药物过敏史,无特应性皮炎病史,无系统性疾病及免疫性疾病,家族中无类似疾病者。体格检查:一般情况可,全身浅表淋巴结无增大,各系统检查未见明显异常。皮肤科情况:枕部毛发相对稀疏,头皮及毛囊未见明显异常;右侧面颊可见红色浸润肿胀性斑块,背部皮肤泛发红斑伴轻度脱屑,边缘欠清晰(图1),痛温觉正常、无明显感觉障碍。实验室检查:血、尿常规及肝肾功能无异常。背部皮损组织病理示:表皮轻度角化过度伴角化不全,真皮浅层血管周围少量单一核细胞浸润,毛囊水肿,周围少量单一核细胞浸润,未见嗜酸粒细胞(图2a,2b)。奥新蓝染色可见毛囊及周围黏蛋白沉积(图2c)。诊断:毛囊黏蛋白病。治疗:雷公藤多苷2片每日3次口服,复方硝酸咪康唑乳膏、硅油乳膏外用;治疗1个月后效果不佳,加用阿维A胶囊10 mg每日3次口服、308 nm准分子光每周1次光疗,1个月后,阿维A胶囊减量至10 mg每日2次口服,2个月后背部皮损完全消退,面部皮损减轻,皮肤干燥症状缓解;但患者自行停服阿维A胶囊及中止光疗2周后,背部再次出现红斑,继续服用阿维A胶囊10 mg每日3次,并于当地医院改用补骨脂素长波紫外线(PUVA)治疗1个月后,背部皮损消退。阿维A胶囊每日10 mg维持治疗3个月后,背部皮损完全消退,仅面部遗留色素沉着,遂停药。截止发稿时止未复发。
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