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目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK／T淋巴瘤，分析原发性肺鼻型NK／T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析，结合文献，对原发性肺NK／T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK／T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤，原发于肺部的比较罕见，具有特殊的免疫表型与临床病理特点，EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高，疾病进展快，治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK／T淋巴瘤临床罕见，诊断难度大，预后