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先证者(Ⅱ.3)男,54岁,因腰疼不适行体检发现肾积水于2010年4月23日入院,追问病史,10年前开始出现多尿,烦渴,多饮,且症状不断加重,病程中,尿色清,喜冷饮,夜尿次数增多5~6次每晚,饮水量和排尿量相当,现饮水量达7~13 L/d,无糖尿病病史,无脑外伤及精神病病史,查体生命体征平稳.彩超示:双肾重度积水;实验室检查:尿比重1.002,血肌酐:279 μmol/l. 关键词:尿崩症,神经性/并发症;肾盂积水/并发症;病例报告