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目的
探讨自体外周血干细胞移植（AHSCT）治疗SSc的远期疗效。
方法2007年5月至2009年6月对4例SSc患者进行AHSCT治疗。干细胞动员方案为环磷酰胺+粒细胞集落刺激因子（G-CSF），预处理方案为环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1，4 d。移植后观察患者改良Rodnan皮肤评分（mRSS）、高分辨CT率（HRCT）评分、肺功能等指标的变化。
结果移植后6个月内，4例患者mRSS改善，HRCT评分、肺功能好转或稳定。移植6个月至1年内，1例持续好转，2例病情出现反复，经免疫抑制治疗后再次稳定。随访8.7（4.1~9.8）年，3例稳定，1例死亡。移植相关并发症有感染、肝功能损害，无移植相关死亡。
结论以环磷酰胺为预处理方案的AHSCT治疗SSc安全有效。对病程短、进展快、水肿期的患者移植后疗效显著。但长期疗效差，容易反复，需要巩固维持治疗。