【摘 要】
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目的:探讨恶性肾血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征、诊断以及治疗方式。方法 :报道1例PEComa患者的临床诊断及治疗结果,
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目的:探讨恶性肾血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征、诊断以及治疗方式。方法 :报道1例PEComa患者的临床诊断及治疗结果,分析其组织形态学特点,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和治疗策略。结果 :1例21岁女性患者因发现左肾肿物就诊,接受左肾切除术治疗。术后病理提示PEComa。2年后CT检查发现肺部及骨骼转移,遂予以阿帕替尼和重组人内皮抑制素联合化疗。尽管经积极治疗,但是肿瘤仍进展。患者在确诊45个月后死于呼吸衰竭。文献复习发现,PEComa缺乏典型的临床症状,免疫组织化学染色标志物如人类黑素瘤特异性单抗45(human melanoma black 45,HMB45)、黑素瘤抗原(melanoma antigen,Melan-A)和平滑肌抗体(smooth muscle actin,SMA)对于PEComa诊断具有关键作用。结论 :PEComa是一种罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,并在术后长期密切随访。
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