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EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险，进展迅速，预后差，未经治疗者病死率高。其具体发病机制目前尚不完全清楚，可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关。诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准，并存在EB病毒感染证据，同时排除原发性噬血。治疗上首选联合化疗，若化疗效果不佳，可行造血干细胞移植和单克隆抗体治疗。
儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的分子生物学机制和诊疗研究进展
【摘 要】
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EB病毒相关噬血细胞综合征起病凶险，进展迅速，预后差，未经治疗者病死率高。其具体发病机制目前尚不完全清楚，可能与SH2D1A基因突变和EBV潜在膜蛋白1有关。诊断首先需符合噬血细胞性淋巴组织细胞增多症诊断标准，并存在EB病毒感染证据，同时排除原发性噬血。治疗上首选联合化疗，若化疗效果不佳，可行造血干细胞移植和单克隆抗体治疗。
【机 构】
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450052 郑州大学第一附属医院,450052 郑州大学第一附属医院,
【出 处】
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国际儿科学杂志
【发表日期】
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2016年43期
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