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<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因未明的,以肝内外胆管的慢性炎症和纤维化为特征,病程缓慢、呈进行性的胆汁淤积性自身免疫性肝病。该病常伴发炎性肠病(inflammatory bowel disease,IBD),目前国外报道PSC合并IBD发生率可达60%~80%,但国内相关报道较少,近年来本病被越来越多的临床医师认识和重视。