多发性线粒体功能障碍综合征的认识、特征及处理

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悉知机体中含有不少必需元素,钾钠氯钙磷镁等,其实铁也是生命体的必需的元素,许多疾病可以导致铁代谢异常,铁代谢异常也可引起多种疾病[1].rn1 线粒体与铁代谢 铁即是生命必需元素,同时铁又是致病因素.2002年Eaton等在文中就提到“细胞内过多的铁可诱导产生大量的活性氧(ROS)给细胞带来致命性损伤[2],所以铁在细胞内的代谢的调控是十分严格的.早期认识到铁与线粒体间的联系是Harrison等[3],早在1996年在文中报导铁进入细胞后,将被运送到线粒体,或储存在铁蛋白(ferritin)中,或者通过细胞基底膜上的ferroportin(铁调蛋白)/(Fpn1)输出细胞外[4].因此在细胞内进行的一系列铁代谢环节都在RNA结合的铁调蛋白1和2的调控下[5],同时Fpn1还受制于Hepcidin(铁调素)的制约[6].
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