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先天性短结肠(congenital short colon,CSC)是一种先天性解剖异常,表现为结肠长度明显缩短,部分或全部结肠呈囊袋状改变。几乎所有病例均为新生儿或幼儿,成年后首次发现者极为罕见。CSC合并溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)目前国内外尚无相关报道。本文报道1例成年CSC合并重症UC。