【摘 要】
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目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)的临床特征、治疗及预后。方法收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病(IgG4–RD)病例，总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应。结果共纳入IgG4–RD 107例，其中RPF 22例(21%)。年龄(63±11)岁，男∶女4.5∶1。最常见表现为腰痛(55%)。20例(91%)合并其他脏器损害，包括淋
【机 构】
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100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室,100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室,山西省临
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目的探讨IgG4相关性腹膜后纤维化(RPF)的临床特征、治疗及预后。
方法收集2010年12月至2013年9月期间北京协和医院诊断的IgG4相关疾病(IgG4–RD)病例，总结其中RPF病例的临床表现、实验室检查特点和治疗反应。
结果共纳入IgG4–RD 107例，其中RPF 22例(21%)。年龄(63±11)岁，男∶女4.5∶1。最常见表现为腰痛(55%)。20例(91%)合并其他脏器损害，包括淋巴结炎(41%)、主动脉炎(36%)、涎腺炎(32%)、泪腺炎(23%)及自身免疫性胰腺炎(18%)。10例(46%)患者有过敏史。血清IgG4亚类均显著升高。外周血嗜酸性粒细胞计数升高5例(23%)，检测血清总IgE的13例中12例升高。行活体组织检查12例，包括腹膜后组织2例，显示大量淋巴细胞浸润伴淋巴滤泡形成，纤维组织增生，IgG4染色阳性。均使用糖皮质激素治疗，部分联合免疫抑制剂和他莫昔芬治疗，疗效明显。
结论部分RPF与IgG4–RD密切相关，对糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗反应良好。
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