【摘 要】
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原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官。肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累。部分
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原发干燥综合征是常见的累及多系统的自身免疫性疾病,以自身免疫性上皮炎为病理基础,肾脏是重要的受累靶器官。肾小管间质病变常见,可分为远端、近端小管和集合管受累。部分患者起病隐匿,逐渐出现肾功能损伤甚至终末期肾病,伴有小分子蛋白尿、肾小管酸中毒和电解质紊乱,病理表现为间质淋巴细胞浸润、肾小管萎缩和间质纤维化。肾小球损伤相对少见,主要病理类型为膜增性肾小球肾炎。治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,也有使用B细胞清除靶向治疗的尝试。多数患者对治疗反应较好。本文主要综述近年原发干燥综合征肾脏损害的发病概况、临床病理特点及治疗进展。
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