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目的 探讨心肌淀粉样变性患者的临床特点及其远期预后的影响因素.方法 回顾性分析119例临床确诊心肌淀粉样变性患者的临床资料,电话随访患者的生存状态,分析患者的临床表现、心电图、心脏超声及心脏磁共振特点及其与远期预后的关系,主要观测终点为全因死亡.应用SPSS 17.0统计软件进行数据分析.结果 119例患者首发症状多样,以气短喘憋和胸闷为主,其次为下肢水肿和乏力,心功能多为美国纽约心脏病学会心功能分级 Ⅲ～Ⅳ级.患者1年生存率50％,5年生存率仅为25％,全因死亡率的独立影响因素包括脑利钠肽前体(NT-proBNP)、肌钙蛋白T、糖抗原125(CA125)、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平.结论 心肌淀粉样变性患者预后差,1年生存率仅为50％.患者全因死亡率的独立影响因素包括NT-proBNP、肌钙蛋白T、CA125、白蛋白、血氯、免疫球蛋白M水平.