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目的
应用多项电生理技术观测婴儿痉挛(IS)的临床发作特征,探索痉挛、肌阵挛和强直性发作的临床-电生理鉴别要点。
方法应用视频脑电-肌电多导记录及抽搐逆向锁定的脑电平均技术(jerk-locked back averaging, JLA),对8例1岁以下IS婴儿的681次临床明显发作(包括经测试最后被摒除的20次非皮层性肌阵挛),进行临床和多项电生理的实时联合记录分析。同时以其中1例Aicardi综合征IS临床发作前2个月的58次肌阵挛发作为对照。
结果8例IS共记录到3种发作形式,包括痉挛、肌阵挛和强直性发作,分别占94.4%(624/661次)、4.5%(30/661次)和1.1%(7/661次)。痉挛发作多为轴性肌群收缩,具有丛集性及"渐强-渐弱"特征,85.7%(535/624次)的痉挛发作时间在0.4~3.0 s间,14.3%(89/624次)持续3~7 s。此外,还根据发作期EEG认定273次微小痉挛发作。发作期脑电图多为全脑性高幅慢波或低-中幅快波活动(89.1%),经JLA叠加后发作期脑电与肌电间未见明确锁时关系。肌阵挛为闪电样的肌肉收缩,发作时间<400 ms,发作期脑电图或为
性放电,或无明显改变。经JLA叠加后证实
性肌阵挛有皮层放电波,且与肌电之间有恒定锁时关系。强直性发作持续3 s以上,脑电图为低幅快波及中幅θ活动。此外,根据强直痉挛的强直达峰时间<2 s、发作期EEG及轴性发作与IS一致等特点,可与强直性发作区别。
IS临床以痉挛发作为主,借助多导电生理记录及JLA等电生理技术,能满意地对痉挛、强直性痉挛、肌阵挛和强直性发作等婴幼儿期常见癫
发作进行鉴别,从而有助对婴儿期癫
的正确诊断、分类与治疗。